ArchivDeutsches Ärzteblatt27/2011Ullrich-Turner-Syndrom: Wege zu verbessertem Größenwachstum

MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Ullrich-Turner-Syndrom: Wege zu verbessertem Größenwachstum

Dtsch Arztebl 2011; 108(27): A-1530 / B-1296 / C-1292

Vetter, Christine

Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...
LNSLNS

Frauen mit Ullrich-Turner-Syndrom fehlt ein zweites X-Chromosom in allen respektive einem Teil der Körperzellen, oder aber das zweite X-Chromosom ist strukturell verändert. Die Auswirkungen können individuell sehr verschieden sein. Leitsymptome sind Kleinwuchs (im Mittel 1,47 m) und die Unfruchtbarkeit aufgrund einer zu geringen Entwicklung der Eierstöcke. Es ist eine Behandlung mit Wachstumshormonen und Östrogenen möglich.

Ob die zusätzliche Gabe des Steroids Oxandrolon das Längenwachstum fördert, wurde bei 106 betroffenen Mädchen im Alter zwischen 7 und 13 Jahren unter einer Behandlung mit rekombinantem Wachstumshormon (10 mg/m2/Woche) geprüft. Die Studienteilnehmerinnen erhielten ab dem 9. Lebensjahr randomisiert und placebokontrolliert Oxandrolon (0,05 mg/kg/Tag, maximal 2,5 mg/kg/Tag). Mädchen mit Ovarialinsuffizienz wurden im 12. Lebensjahr erneut randomisiert und mit Ethinylestradiol (im ersten Jahr 2 µg, im 2. Jahr 4 µg/die und im 3. Jahr jeweils vier Monate lang 6, 8 sowie 10 µg täglich) oder Placebo behandelt. Mädchen unter Placebo erhielten Ethinylestradiol im Alter von 14 Jahren. 14 Mädchen brachen die Studie ab, 82 der übrigen 92 Teilnehmerinnen erzielten unter Therapie eine niedrig normale Erwachsenengröße von 151,8 bis 155,3 cm im Mittel.

Sowohl die Gabe von Oxandrolon als auch die verzögerte Induktion der Pubertät förderten dabei das Längenwachstum und zwar unter Oxandrolon im Mittel um 4,6 cm (95-%-KI 1,9 bis 7,2; p = 0,001; n = 82) und unter der verzögerten Pubertät um 3,8 cm (0 bis 7,5; p = 0,05; n = 48). Bei den 48 Mädchen, die zweimal randomisiert wurden, war der Effekt auf das Wachstum unter alleiniger Oxandrolon-Gabe (im Vergleich zu Placebo sowie früher Pubertätsinduktion) und ebenso unter alleiniger verzögerter Induktion der Pubertät sowie unter beiden aktiven Behandlungsregimen mit durchschnittlich 7,1 cm (3,4 bis 10,8; p < 0,001) vergleichbar. Es gibt also keinen additiven Effekt auf die Endlänge. Eine Virilisierung wurde bei keiner Studienteilnehmerin beobachtet.

Fazit: Die Studie belegt, dass sich Oxandrolon wie auch eine verzögerte Pubertätsinduktion bei gleichzeitiger Therapie mit Wachstumshormon günstig auf das Längenwachstum beim Ullrich-Turner Syndrom auswirkt. Die Umsetzung des Resultats in den klinischen Alltag ist Prof. Dr. med. Karl Otfried Schwab, Leiter der Spezialambulanz für seltene pädiatrische endokrinologische Erkrankungen in Freiburg, zufolge aber limitiert. Denn Oxandrolon ist einerseits in Deutschland schwer verfügbar, und andererseits wurden in früheren Studien unter dem anabolen Steroid durchaus Virilisierungen gesehen. Hinsichtlich einer späten Induktion der Pubertät ist nach Meinung von Schwab eine gewisse Vorsicht geboten: „Wird die Pubertät zu lange hinausgezögert, droht den Patientinnen später ein erhöhtes Osteoporoserisiko.“ Christine Vetter

Gault EJ et al.: Effect of oxandrolone and timing of pubertal induction on final height in Turner’s syndrome: randomised, double blind, placebo controlled trial. BMJ 2011; 342: d1980, doi: 10.1136/bmj.1980.

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

Fachgebiet

Zum Artikel

Anzeige

Alle Leserbriefe zum Thema

Anzeige