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Vielen Dank für die wertvollen Ergänzungen zum Screening bezüglich der Bedeutung der Phächromozytome bei der Neurofibromatose. Die in der Literatur angegebene Inzidenz dieser in der Bevölkerung insgesamt mit 2–8 pro 100 000 Erwachsene seltenen Tumoren (Prävalenz 1 : 3 000 Geburten) variiert für NF1-Patienten zwischen 0,1 und 7 % (1).

In einer Serie von Petr und Else lag das Alter bei Diagnosestellung in dieser Patientengruppe im Mittel bei 42 Jahren (2). Nur 9 der 17 Patienten dieser Kohorte waren hypertensiv und bei 3 traten kardiovaskuläre Krisen im Rahmen elektiver chirurgischer Eingriffe auf. Damit ist der Hinweis in der vom Herrn Kollegen Koch zitierten Mayo-Studie, ein Phäochromozytom bei NF1-Patienten vor elektiven Eingriffen unter Narkose auszuschließen, berechtigt.

Tatsächlich geht man heute davon aus, dass etwa ein Viertel der Phäochromozytome malignisieren und eine Metastasierung wurde auch noch 20 Jahre nach Entfernung des Primärtumors beobachtet (3). Insofern erscheint auch der Hinweis auf ein Screening gefährdeter Patienten analog zum Vorgehen bei Patienten mit von-Hippel-Lindau-Erkrankung sinnvoll. Einschränkend sei erwähnt, dass unter 850 NF1-Patienten, die allein durch die Neurofibromatose-Ambulanz in Hamburg mittels Ganzkörper-Magnetresonanztomografie und Follow-up seit 2004 begleitet wurden, bisher nur ein Patient mit einem malignisierten Phäochromozytom identifiziert wurde.

DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0043

Für die Autoren

Dr. med. Said Farschtschi

Neurofibromatose-Ambulanz

Klinik und Poliklinik für Neurologie

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

s.farschtschi@uke.de

Interessenkonflikt

Die Autoren beider Beiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

1.
Gruber LM, Erickson D, Babovic-Vuksanovic D, Thompson GB, Young Jr. WF, Bancos I: Pheochromocytoma and paraganglioma in patients with neurofibromatosis type 1. Clin Endocrinol (Oxf) 2017; 86: 141–9 CrossRef MEDLINE
2.
Petr, EJ, Else T: Pheochromocytoma and paraganglioma in neurofibromatosis type 1: frequent surgeries and cardiovascular crises indicate the need for screening. Clin Diabetes Endocrinol 2018; 4: 15 CrossRef MEDLINE PubMed Central
3.
Ayala-Ramirez M, Feng L, Johnson MM, et al.: Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: 717–25 CrossRef MEDLINE
4.
Farschtschi S, Mautner VF, Lawson McLean AC, Schulz A, Friedrich RE, Rosahl SK: The neurofibromatoses. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 354–60 VOLLTEXT
1.Gruber LM, Erickson D, Babovic-Vuksanovic D, Thompson GB, Young Jr. WF, Bancos I: Pheochromocytoma and paraganglioma in patients with neurofibromatosis type 1. Clin Endocrinol (Oxf) 2017; 86: 141–9 CrossRef MEDLINE
2.Petr, EJ, Else T: Pheochromocytoma and paraganglioma in neurofibromatosis type 1: frequent surgeries and cardiovascular crises indicate the need for screening. Clin Diabetes Endocrinol 2018; 4: 15 CrossRef MEDLINE PubMed Central
3.Ayala-Ramirez M, Feng L, Johnson MM, et al.: Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: 717–25 CrossRef MEDLINE
4.Farschtschi S, Mautner VF, Lawson McLean AC, Schulz A, Friedrich RE, Rosahl SK: The neurofibromatoses. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 354–60 VOLLTEXT

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