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Hintergrund: Schwerhörigkeiten, die aufgrund ihres Schweregrades mit konventionellen Hörgeräten nicht erfolgreich zu versorgen sind, können bei Kindern zu schwerwiegenden Hör- und Sprachentwicklungsstörungen und bei Erwachsenen zu kommunikativer und sozialer Deprivation führen. Dank der medizintechnischen und mikrochirurgischen Entwicklungen haben sich die Indikationsbereiche der Cochlea-Implantation (CI) für Erwachsene mit progredienter Schwerhörigkeit im Alter erweitert und zu einer Neustrukturierung des Versorgungsprozesses in Deutschland geführt.

Methode: Selektive Literaturrecherche in PubMed sowie Einbeziehung der CI-Leitlinie und des CI-Weißbuches der Deutschen Gesellschaft für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie.

Ergebnisse: Entscheidend für die erfolgreiche Hörrehabilitation hochgradiger Hörstörungen ist die frühzeitige und sichere Diagnose. Für Kinder spielt hier das (obligate) Neugeborenenhörscreening eine Schlüsselrolle, sodass eine CI-Versorgung innerhalb des ersten Lebensjahres erfolgen sollte. 86 % der mit einem CI versorgten Kinder erreichen ein Sprachverstehen für geläufige Sätze. Bei Erwachsenen stellen die Motivation der Betroffenen, das Auftreten der Hörminderung nach dem Spracherwerb (postlingual) und eine kurze Ertaubungsdauer günstige Prognosefaktoren dar. Die Hörrehabilitation ist zudem besonders auch für ältere Patienten nicht nur mit einer signifikanten Verbesserung des Hör- und Sprachverstehens, sondern auch mit einer signifikanten Steigerung der Lebensqualität verbunden. Bei beidseitiger Hörminderung ist altersunabhängig eine bilaterale CI-Versorgung anzustreben. Technische Implantatdefekte, Schwindel und Wundheilungsstörungen sind mit circa 2–4 % die häufigsten Komplikationen des Eingriffs.

Schlussfolgerung: Die Cochlea-Implantation stellt in spezialisierten Zentren ein sicheres und zuverlässiges Verfahren dar und ermöglicht regelhaft eine erfolgreiche Hörrehabilitation bei Kindern und Erwachsenen.

LNSLNS

Zur Prävalenz von Hörstörungen in Deutschland im Kindes- und Erwachsenenalter bestehen in der Literatur nur wenige und uneinheitliche Angaben. Zwei neue systematische Reviews haben diese Thematik eingehend und kritisch analysiert (1, 2). Demnach werden Hörstörungen bei Erwachsenen mit einer Prävalenz von 16–25 % angegeben. Für die Anzahl hochgradiger Schwerhörigkeiten/Taubheiten bei Erwachsenen, die eine Cochlea-Implantation erfordern können, gibt es derzeit keine verlässlichen Daten (1). Die Prävalenz von Hörstörungen im Kindes- und Jugendalter beträgt 1–4 %, wobei die Prävalenz hochgradiger Hörminderungen (definiert als Taubheit) mit 0,01 % eingeschätzt wird (2).

Die Folgen einer Schwerhörigkeit, insbesondere einer hochgradigen Hörminderung, die eine Cochlea-Implantation erfordert, werden in der Bevölkerung derzeit erheblich unterschätzt. Bei Kindern ist ein adäquates Hörvermögen eine wichtige Voraussetzung für eine altersentsprechende soziale und sprachliche Entwicklung (e1). Das Hörvermögen ist die entscheidende Grundlage der sprachlichen Kommunikation und trägt wesentlich zum sozialen Wohlbefinden bei. Hörstörungen können die kognitiven Leistungsfähigkeiten beeinträchtigen und begünstigen eine soziale Isolierung sowie die Entstehung depressiver und demenzieller Erkrankungen (3, 4). Gerade bei älteren Menschen werden durch Hörbeeinträchtigungen die Orientierung im Raum verschlechtert und das Sturzrisiko erhöht (e2).

Der Versorgung mit Cochlea-Implantaten (CI) kommt somit über den reinen Ausgleich einer Hörminderung hinaus eine wesentliche Bedeutung zur gesundheitlichen Integrität, gesellschaftlichen Teilhabe und Steigerung der Lebensqualität Hörgeschädigter zu (5). Je länger eine Schwerhörigkeit unversorgt bleibt, desto schlechter können die Therapieerfolge sein. Inwiefern eine frühzeitige Hörrehabilitation bei älteren Menschen mit hochgradiger Schwerhörigkeit den Verlauf neurodegenerativer Prozesse, wie einer Demenz, beeinflussen kann, ist derzeit Gegenstand der Forschung.

Die rechtzeitige Diagnostik einer Hörminderung ist somit in jedem Lebensalter von großer Bedeutung. Ähnlich dem Neugeborenenhörscreening sind derzeit Screeningverfahren für ältere Erwachsene in Entwicklung, die zum Beispiel auch durch Allgemeinmediziner oder Geriater in der Routine anwendbar sein sollen (6).

Allgemeine Aspekte der Cochlea-Implantat-Versorgung

Ein Cochlea-Implantat ist eine elektronische Innenohrprothese, deren Elektrodenträger chirurgisch in die Hörschnecke eingeführt wird. Bei geschädigtem Innenohr werden über die Elektroden der intakte Hörnerv elektrisch stimuliert und im Gehirn ein Höreindruck vermittelt (Grafik 1). Die Indikationsstellung erfolgt über eine ausführliche HNO-ärztliche und interdisziplinäre Vordiagnostik, die die audiologischen, anatomischen und psychosozialen Voraussetzungen berücksichtigt und in spezialisierten Zentren durchgeführt wird (1, 7, 8).

Prinzip eines Cochlea-Implantates
Grafik
Prinzip eines Cochlea-Implantates

Der Prozess der CI-Versorgung umfasst die Implantation, die folgende Hörrehabilitationsphase und die sich daran anschließende lebenslange jährliche Nachsorge. Der gesamte CI-Versorgungsprozess ist im CI-Weißbuch (7) und in der CI-Leitlinie (8) festgelegt und erfolgt lebenslang in der Verantwortung der implantierenden Einrichtung.

Die Operationstechniken der Cochlea-Implantation sind heute als komplikationsarm anzusehen und bereits bei kleinen Kindern vor dem 12. Lebensmonat möglich. In einer Studie mit 219 Kindern unter drei Jahren zeigten sich leichte chirurgische Komplikationen (zum Beispiel Wundinfektion) von 2 % und anästhesiologische Komplikationen (zum Beispiel p.o. Übelkeit) von 4,8 % (9).

Lernziele

Der Leser dieses Beitrages soll:

  • eine Übersicht über die Prävalenz, Inzidenz und Diagnostik von schwerwiegenden Hörerkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter erhalten
  • die unterschiedlichen Indikationen für eine Cochlea-Implantation sowie das chirurgische Prinzip und den lebenslangen Versorgungsprozess kennenlernen
  • die Bedeutung der frühzeitigen Cochlea-Implantation für die Hör- und Sprachrehabilitation sowie für die Verbesserung kognitiver Leistungen und der Lebensqualität erkennen.

Indikationen zur CI-Versorgung

Die Indikation zur Cochlea-Implantation (Tabelle 1) besteht bei einer hochgradigen beziehungsweise an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit, die durch anderweitige hörrehabilitative Maßnahmen nicht suffizient zu therapieren ist. Mit einem CI sollte absehbar ein besseres Hören und Sprachverstehen als mit Hörgeräten zu erzielen sein (7). Vor der Entscheidung zur Implantation ist somit, bei potenziell für das Sprachverstehen noch nutzbaren Hörresten, eine adäquate Versorgung mit (hochverstärkenden) Luftleitungshörgeräten erforderlich. Die abschließende Indikationsstellung erfolgt dann im Rahmen einer umfangreichen interdisziplinären klinischen, audiologischen, radiologischen und psychologischen Diagnostik durch einen Facharzt für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde.

Indikationen zur Cochlea-Implantation
Tabelle 1
Indikationen zur Cochlea-Implantation

Aufgrund der unterschiedlichen diagnostischen Möglichkeiten bei Kindern und Erwachsenen sind diese beiden Gruppen voneinander zu unterscheiden.

Bei Kindern mit einer angeborenen prälingualen hochgradigen Schwerhörigkeit sowie perilingualen Ertaubung orientiert sich die Indikationsstellung audiologisch in erster Linie an der Hörschwelle, die objektiv mittels frequenzspezifischer BERA („brainstem evoked response audiometry“) erhoben wird. Als Grenze für die CI-Indikation gilt heute eine gemittelte Hörschwelle (HL) von > 70 dB HL (10, 11), da sich ab dieser Hörschwelle durch eine Versorgung mit konventionellen Hörgeräten in der Regel kein ausreichendes Sprachverstehen mehr erzielen lässt. Neben der Beurteilung der Hörschwelle müssen bei der Indikationsstellung im Rahmen der interdisziplinären Vordiagnostik der Sprachentwicklungsstand, die kommunikativen Kompetenzen, der allgemeine Entwicklungsstand und soziofamiliäre Aspekte mit einbezogen werden (8). Bei kongenital tauben Kindern sollte die Implantation nach verlässlichem Abschluss der Konfirmationsdiagnostik frühestmöglich im ersten Lebensjahr erfolgen (8, 12).

Bei Kindern beziehungsweise Jugendlichen und Erwachsenen mit einer postlingual erworbenen Schwerhörigkeit spielt für die Indikationsstellung die Beurteilung des maximalen Sprachverstehens in Ruhe bei 65 dB Schalldruck (SPL), dem Schallpegel normaler Umgangssprache entsprechend, die zentrale Rolle. In Deutschland wird hierfür die Freiburger Sprachmetrie als Standardtestverfahren verwendet. Bei Anwendung im Freifeld wird seitengetrennt das Verstehen einsilbiger Wörter unter optimaler Hörgeräteversorgung evaluiert. Als Indikationsgrenze für eine Cochlea-Implantation gilt eine Einsilberdiskrimination mit optimaler Hörgeräteversorgung in Ruhe von maximal 60 % (7, 8). Als Faustregel gilt: Wenn der Patient mit seinem Hörgerät nicht mehr telefonieren kann, ist eine Überprüfung der CI-Indikation angezeigt.

Bei Patienten mit einer postlingual erworbenen Schwerhörigkeit sollte durch die CI-Versorgung eine Verbesserung der Einsilberdiskrimination um mindestens 20 %-Punkte bis zum Ende der Folgetherapie, die bei Erwachsenen circa ein Jahr, bei Kindern circa drei Jahre nach Cochlea-Implantation endet, erreicht werden (7). Parameter, mit positivem Einfluss auf das individuell erzielbare Sprachverstehen mit einem CI sind im Gegensatz zu einer vollständigen Ertaubung das Vorhandensein eines präoperativ noch messbaren Resthörvermögens (13, 14) sowie eine kurze Deprivationsdauer des zu implantierenden Ohres (15). Dies führt bei postlingual ertaubten Erwachsenen jedoch nicht zu einer zeitlichen Begrenzung der CI-Versorgung in Bezug auf den Zeitpunkt des Einsetzens der Hörminderung, da auch Jahrzehnte nach einer Ertaubung noch eine erfolgreiche Implantation stattfinden kann. Zeitlich kritisch ist die Cochlea-Implantation allerdings bei Ertaubung nach Meningitis, Labyrinthitis oder Trauma (zum Beispiel Felsenbeinfraktur). In diesen Fällen besteht die Gefahr einer frühzeitig einsetzenden entzündlichen Obliteration der Cochlea, die die Insertion des CI-Elektrodenträgers verhindern kann, sodass eine Implantation in diesen Fällen möglichst zeitnah (4–6 Wochen) erfolgen sollte.

Bei prälingual ertaubten Erwachsenen kann in ausgewählten Einzelfällen eine Indikation zur CI-Versorgung diskutiert werden, wenn ein lautsprachlich orientierter Spracherwerb in Ansätzen vorhanden ist (8, 16, 17).

Bei der audiologischen Diagnostik und Planung der Hörrehabilitation muss jedes Ohr separat beurteilt und therapiert werden. Bei beidseits hochgradig an Taubheit grenzend Schwerhörigen gilt die bilaterale CI-Versorgung heute als Standard (18), die in Abhängigkeit von der Ausprägung der Schwerhörigkeit und dem Alter des Patienten simultan oder sequenziell erfolgen kann. Bei asymmetrischer Schwerhörigkeit und einseitig mit einem Hörgerät noch ausreichend nutzbarem Restgehör wird eine bimodale Versorgung in Form einer CI-Versorgung ipsi- und Hörgeräteversorgung kontralateral durchgeführt.

Die maximale Ausprägung einer asymmetrischen Hörstörung stellt die einseitige Taubheit bei Normakusis der Gegenseite dar (19). Inzwischen gilt auch bei diesen Patienten mit sogenannter „single sided deafness“ bei bestehendem Patientenwunsch nach ausführlicher präoperativer Aufklärung die Cochlea-Implantation als anzustrebende Therapie, da nur hierdurch eine unmittelbare Rehabilitation des geschädigten Sinnesorgans ermöglicht wird. Hierdurch lassen sich signifikante Verbesserungen der Schalllokalisation und des Sprachverstehens im Störgeräusch erzielen (20), zusätzlich kann diese Therapie zu einer Tinnitussuppression führen (21).

Diagnostik vor Cochlea-Implantation

Die präoperative Diagnostik dient der Indikationsstellung zur Cochlea-Implantation und prüft die Umsetzbarkeit sowohl der Operation als auch der anschließenden Basis- und Folgetherapie sowie Nachsorge zur Wiederherstellung des Gehörs. Nur wenn alle Komponenten gegeben sind, ist eine Cochlea-Implantation indiziert.

In der Vordiagnostik werden die medizinischen, medizintechnischen, entwicklungsphysiologischen und sozialen Indikationskriterien geprüft. Dazu zählen die Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik, die Beurteilung der Operabilität, die personalisierte Auswahl des Implantates, die Festlegung der Operationsstrategie und des Zugangsweges sowie die Beurteilung der Rehabilitationsfähigkeit im sozialen Umfeld.

Die Vordiagnostik erfordert eine interdisziplinäre und interprofessionelle Abstimmung zwischen den verschiedenen Fachdisziplinen (HNO-Heilkunde, Neuroradiologie, Phoniatrie und Pädaudiologie, Neuropädiatrie, Anästhesiologie, Logopädie und anderen) sowie die Beratung des Patienten unter Einschluss seines gesamten Umfeldes. Kinder, Jugendliche und Erwachsene bedürfen jeweils unterschiedlicher Beratungs- und Therapiekonzepte.

Da die Verantwortung für den lebenslangen CI-Versorgungsprozess bei der implantierenden Klinik liegt, ist die Vordiagnostik in ihrer Komplexität an diese gebunden. Eine rechtzeitige Implantation ist dabei nur möglich, wenn ambulant tätige Ärzte und CI-versorgende Kliniken bei der Indikationsstellung eng zusammenarbeiten.

Vordiagnostik bei Erwachsenen

Erwachsene sind die Hauptindikationsgruppe für eine CI-Versorgung in Deutschland. Häufig handelt es sich hierbei um Patienten mit einer progredienten Altersschwerhörigkeit, die mit einem Hörgerät nicht mehr ausreichend versorgt sind, das heißt kein adäquates Sprachverstehen für eine suffiziente Alltagskommunikation mehr erreichen. Neben einer Allgemeinanamnese werden Schweregrad und Dauer der Schwerhörigkeit sowie der Kommunikationsanspruch im sozialen Umfeld erfragt. Es folgen eine vollständige HNO-ärztliche Untersuchung sowie eine umfassende Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik.

In der Hördiagnostik muss sich eine Innenohrschwerhörigkeit bestätigen. Schallleitungsschwerhörigkeiten, Schwerhörigkeiten durch Hörnervenerkrankungen oder der zentralen Hörbahn stellen in der Regel keine CI-Indikationen dar. Eine geeignete Prüfung des Sprachverstehens mit adäquaten Hörgeräten muss mit dem zu erwartenden Sprachverstehen nach der CI-Implantation verglichen werden. In der hochauflösenden Computertomografie (CT)- und Magnetresonanztomografie (MRT)-Diagnostik des Felsenbeines wird ein Vorhandensein des Hörnervs, die Flüssigkeitsfüllung der Cochlea und der Ausschluss chronischer Ohrerkrankungen oder Fehlbildungen geprüft (Abbildung 1). Die Bildgebung dient gleichzeitig der Operationsplanung mit Festlegen des Zugangsweges und einer personalisierten Elektrodenauswahl, die sich an den anatomischen Gegebenheiten orientiert. An der Dünnschicht-CT des Felsenbeins kann heute, je nach Elektrodenauswahl, mit einer geeigneten Software die individuell erforderliche Elektrodenlänge bestimmt werden. Da Cochlea-Implantate teilweise nur eingeschränkt MRT-tauglich sind und durch den Magneten ein Artefakt bei der Bildgebung hinterlassen, ist bei bestimmten Vorerkrankungen (zum Beispiel Kleinhirnbrückenwinkeltumore, Cholesteatome) die weitere Verlaufsdiagnostik nach der Implantation mit den Neuroradiologen abzustimmen. Eine wichtige Voraussetzung für die erfolgreiche Implantation ist die Rehabilitationsfähigkeit des Patienten, die entsprechende kognitive Fähigkeiten, manuelle Fertigkeiten zur Bedienung des Audioprozessors und geeignete soziale Lebensverhältnisse erfordert.

Bildgebende Diagnostik vor Cochlea-Implantation
Abbildung 1
Bildgebende Diagnostik vor Cochlea-Implantation

Abschließend erfolgt eine anästhesiologische Einschätzung der Narkosefähigkeit. Bei eingeschränkter oder risikobehafteter Allgemeinnarkosefähigkeit kann eine Cochlea-Implantation im Einzelfall auch in Lokalanästhesie durchgeführt werden.

Vordiagnostik bei Kindern

Die kindliche hochgradige Schwerhörigkeit/Ertaubung ist häufig angeboren oder entwickelt sich aus einer progredienten Schwerhörigkeit in den ersten Lebensjahren. Das obligate Neugeborenenhörscreening ermöglicht bei gehörlos geborenen Kindern eine frühestmögliche Diagnosestellung. Eine erfolgreiche Hör- und Sprachentwicklung ist umso wahrscheinlicher, je früher implantiert wird (22).

Im Mittelpunkt der kindlichen Vordiagnostik stehen, neben einer ausführlichen Anamnese zur Hör- und Sprachentwicklung sowie dem Alter angepasste subjektive Hörtests, vor allem die objektiven Höruntersuchungen (Hirnstammaudiometrie, otoakustische Emissionen), die Bestimmung der Sprachentwicklung und die Kommunikationskompetenz. Zusätzlich werden entwicklungspsychologische Untersuchungen und Untersuchungen der soziofamiliären Situation durchgeführt. Mittels MRT und gegebenenfalls CT-Diagnostik werden mögliche Fehlbildungen des Innenohres und der Hörnerven und die Auswahl des optimalen Elektrodenträgers beurteilt.

Chirurgische Verfahren der Cochlea-Implantation

Cochlea-Implantate stehen derzeit als teilimplantierbare Hörsysteme zur Verfügung. Der Sprachprozessor wird, wie bei einem Hörgerät, hinter dem Ohr getragen. Eine an der Kopfhaut magnetisch haftende Induktionsspule überträgt das Signal des Sprachprozessors auf das Implantat. Das Implantat wird unter der Haut mit der Empfängerspule im Schläfenbeinknochen verankert. Die Stimulationselektroden des CI werden über das Mastoid und das Mittelohr in die Hörschnecke eingeführt (Abbildung 1).

Bei der Einführung des Elektrodenträgers in die Cochlea sollen wichtige Innenohrstrukturen wie die Basilarmembran oder das Cortische Organ geschont werden. Bei einer atraumatischen Insertion kürzerer Elektroden über das runde Fenster kann heute der Erhalt eines Resthörvermögens in den tiefen Frequenzen gelingen (23) (Abbildung 2). Bei Patienten mit Cochlea-Implantat mit erhaltenem Tieftongehör (zum Beispiel Patienten mit fortgeschrittener Presbyakusis) können hierdurch bessere Hörergebnisse, insbesondere im Störschall, erreicht werden (24). Diese Patienten tragen in der Regel eine Kombination aus CI und Hörgerät. Das Hörgerät stimuliert akustisch im tiefen und das CI elektrisch im ausgefallenen hohen Frequenzbereich (elektrisch-akustische Stimulation = EAS). Eine Indikation hierfür ergibt sich, wenn die Hörschwelle in den Frequenzen ab 0,5 kHz nicht mehr als 60 dB abgefallen ist (25).

Einführung der Cochlea-Implantat(CI)-Elektroden
Abbildung 2
Einführung der Cochlea-Implantat(CI)-Elektroden

Bei anatomischen Verhältnissen, die eine risikoarme Insertion (zum Beispiel Gefahr der Schädigung des N. fazialis) über das Rundfenster nicht zulassen, kann die Einführung der Elektrode alternativ über eine sogenannte Cochleostomie erfolgen. Dabei wird über das Promontorium ein Zugang zur Scala tympani geschaffen. Die Auswahl des Elektrodenträgers und der Insertionstiefe in die Cochlea richten sich nach der individuellen Anatomie der Cochlea und dem Resthörvermögen. Bereits heute kann intraoperativ mittels bildgebender und elektrophysiologischer Verfahren die korrekte Elektrodenplatzierung evaluiert werden (e3). Es stehen weiterhin verschiedene Elektrodenträgervarianten je Hersteller zur Verfügung, die eine individualisierte Elektrodenauswahl ermöglichen, um das Trauma gering und den Hörerfolg optimal zu gestalten.

Hörrehabilitation mit Cochlea-Implantaten

Als erfolgreiche Hörrehabilitation wird die (Wieder-)Erlangung der Hör- und Sprachfähigkeit eines Patienten verstanden. Sie erfolgt als dynamischer Lernprozess über mehrere Monate bis Jahre (26) und wird in unterschiedliche Abschnitte der Basistherapie, der Folgetherapie und der Nachsorge unterteilt (7). Die Basistherapie (Erstanpassungsphase des Audioprozessors) wird in der Regel durch spezialisierte Fachkräfte (CI-Audiologen) durchgeführt, um die individuelle Reizstromstärke und Stimulationsparameter festzulegen (26). Die sich anschließende Folgetherapie (CI-Rehabilitation) erfolgt über ambulante oder stationäre interdisziplinäre Therapiekonzepte (Pädagogen, Logopäden, Audiologen, Ärzte und andere) mit dem Ziel einer Optimierung der Hör- und Sprachergebnisse (27, 28). Durch die postoperative CI-Hörrehabilitation wurde in einer retrospektiven Kohortenstudie eine signifikante Steigerung der Verständlichkeit von einsilbigen Prüfwörtern bei 65 dB Darbietungspegel erreicht (durchschnittlich 22,6 %, SD 17,1 %, N = 1 650; p < 0,001) ([27], Tabelle 2). Die abschließende lebenslange Nachsorge hat die langfristige Sicherung des Hör- und Sprachverstehens sowie die technische Betreuung des Implantats zum Ziel. Begleitet wird die Hörrehabilitation durch soziale und berufliche (Re-)Integrationsmaßnahmen.

Details der präsentierten Studien
Tabelle 2
Details der präsentierten Studien

Die CI-Hörrehabilitation bei Kindern weist als interdisziplinäre Aufgabenstellung vielfältige Besonderheiten auf. Dies gilt insbesondere, da die Möglichkeit zum „Erlernen“ des Hörens, des Sprachverstehens und der Sprache zeitlich eng befristete Vorgänge während der Kindesentwicklung sind und besonderer Beachtung bedürfen (29).

Ergebnisse der Hörrehabilitation mit CI bei Erwachsenen

Ein Sprachverstehen ohne die Zuhilfenahme des Lippenbildes, das Telefonieren und ein Sprachverstehen in geräuschvoller Umgebung (Hintergrundlärm) stellt heute das Ziel einer Hörrehabilitation mit CI dar. Bei unilateraler Implantation wird bei Erwachsenen eine durchschnittliche prä- zu postoperative Verbesserung von 44–65 % im Sprachhörtest für einsilbige Testwörter erreicht (14, 30, e4) (Tabelle 2). In 96 % der Fälle wird mit dem CI im Freiburger Sprachtest (Einsilberverstehen bei 65 dB ohne Störschall) ein besseres Ergebnis erzielt als im Idealfall theoretisch bei maximaler akustischer Verstärkung über Hörgeräte erreichbar gewesen wäre (e5). Eine kurze Ertaubungsdauer, das Auftreten des Hörverlustes nach dem Spracherwerb oder ein gutes Resthörvermögen stellen begünstigende Faktoren dar, die gegebenenfalls auch ein signifikant besseres Sprachverstehen erreichen lassen können (31). Die bilaterale Cochlea-Implantation zeigt signifikant bessere Ergebnisse im Vergleich zur einseitigen CI-Versorgung über einen Anstieg des medianen gerankten Sprachverstehens um 11 % in Ruhe (32).

Eine erfolgreiche Hörrehabilitation kann auch bei einer einseitigen Taubheit (normales Gehör auf dem Gegenohr) erreicht werden, sodass durch die CI-Versorgung des ertaubten Ohres:

  • eine signifikant bessere Lokalisation von Schallquellen (Verbesserung des Winkelfehlers um 22,7 °) ermöglicht wird
  • sich das Sprachverstehen im Störgeräusch signifikant verbessert (Verbesserung der Signal-Rauschabstandes [SNR] im Oldenburger Satztest [OLSA] um 2,23 dB)
  • und die Hörminderung durch einen begleitenden Tinnitus signifikant reduziert wird (Verbesserung um 26,3 %).

Dies kann mithilfe des international standardisierten Evaluationsfragebogens „Tinnitus Questionaire“ (TQ) erhoben werden (20, e6).

Insbesondere bei Patienten mit relevanten Hörresten im Tieftonbereich kann durch die Kombination von Hörgerät und CI in einem System (EAS) eine signifikante Verbesserung des Sprachverstehens um 15,6–25 % im Störgeräusch erreicht werden (33, 34, 35). Die Effekte einer CI-Versorgung sind nicht nur auf jüngere Patienten beschränkt, denn es zeigt sich kein signifikanter Unterschied im Sprachverstehen mit CI der Gruppe der über 70-Jährigen im Vergleich zu jüngeren Patienten (18–69 Jahre) (36, 37). Neben einer Verbesserung des Hör- und Sprachverstehens geht die CI-Versorgung mit einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität einher, sodass sich sowohl die allgemeine (standardisierte Mittelwertdifferenz [SMD]: 1,05; 95-%-Konfidenzintervall: (0,91; 1,19)]) als auch die auf das Hören bezogene Lebensqualität (SMD: 1,24 [1,00; 1,48]) durch die CI-Versorgung signifikant verbessern (38). Auch die kognitiven Leistungen werden nach CI-Versorgung in unterschiedlichen Teilbereichen, wie zum Beispiel „Aufmerksamkeit“, signifikant verbessert (5). Die Effekte einer CI-Versorgung gehen damit weit über die reine Verbesserung des Hörvermögens hinaus, da sie den betroffenen Menschen in der Gesamtheit seiner sozialen, emotionalen und kognitiven Eigenschaften positiv beeinflussen.

Die Kosten einer CI-Versorgung eines Erwachsenen umfassen neben der Implantation (DRG D66Z: circa 28 000 €) auch weitere Therapieanteile, wie zum Beispiel die Rehabilitation oder die Nachsorge, so dass Gesamtkosten in Höhe von circa 50 000 € resultieren. Auf die gesamte Lebenszeit bezogen können die Kosten einer Versorgung im Kindesalter mehr als das Dreifache betragen (39, 40).

Kosten-Nutzen-Analysen zeigen für die CI-Versorgung im Vergleich zur Hörgeräteversorgung dennoch signifikante Vorteile sowohl für Kinder (40), als auch für Erwachsene (e7).

Ergebnisse der Hörrehabilitation mit Cochlea-Implantaten bei Kindern

Die Ergebnisse der Hör- und Sprachentwicklung CI-versorgter Kinder ist nur im Langzeitverlauf zu beurteilen. 86 % der Kinder erreichen mit CI ein offenes Sprachverstehen für geläufige Sätze (Median CAP 5,5) und 98 % verwenden das CI auch noch 17 Jahre nach der Implantation (e8). 36 % der Kinder wurden in integrierten Regelschulen beschult. Auch in der Langzeitbeobachtung profitieren diese Kinder von dem CI. So ist es ihnen möglich, nur durch Hören Emotionen zu identifizieren (58 %), Emotionen zu unterscheiden (89 %) oder das Geschlecht von Sprechern anhand der Stimme zu identifizieren (89 %) (e8). Dennoch zeigt sich in einer Befragung unter Verwendung der International Standard Classification of Education levels (ISCED-97) im Vergleich zur „Normalbevölkerung“ (erhoben in der Allgemeine Bevölkerungsumfrage der Sozialwissenschaften ALLBUS 2012) ein durchschnittlich signifikant schlechterer Schulabschluss bei CI-versorgten Kindern. Das ISCED-97-Level der befragten 174 CI-Träger war durchschnittlich 2,24, das der ALLBUS-97 2012 Teilnehmer war durchschnittlich 3,723 (t [1457] = 3,723; p < 0,001) (e8). Durch eine inzwischen bereits im ersten Lebensjahr durchgeführte CI-Versorgung ist hier zukünftig eine weitere Verbesserung der Ergebnisse zu erwarten (29, e9, e10)

Komplikationen

Komplikationen sind insgesamt selten, auch unter Berücksichtigung kurzfristiger und langfristiger Ereignisse. Je nach Definition werden Raten zwischen 5,7 % und 12,8 % angegeben (e4, e11), wobei am häufigsten Implantatdefekte (1,9–3,4 %), Schwindel (2,2–3,9 %) und Wundinfektionen (1,9 %) genannt werden. Schwerwiegende perioperative Komplikationen in Form einer Fazialisparese werden auf 0,1–0,6 %, in Form einer Meningitis auf unter 0,1 % der Fälle beziffert (e4, e11) (Tabelle 2).

Qualitätssicherung in der CI-Versorgung

Die CI-versorgende Einrichtung (Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde) wird als Betreiber des Medizinproduktes (CI) betrachtet, sodass die Strukturierung und Organisation der Hörrehabilitation primär in ihrer Verantwortung liegt (7).

Die Grundzüge der Qualitätssicherung einer CI-Behandlung werden in der AWMF-Leitlinie (Register-Nr. 017–071) beschrieben (8), die gegenwärtig aktualisiert wird. Darüber hinaus wurde 2018 das „Weißbuch Cochlea-Implantat-Versorgung Deutschland“ durch die Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie erstellt (7). Mit diesem Dokument wurden erstmals neben einheitlichen Qualitätsstandards zur Prozessbeschreibung auch strukturelle Empfehlungen (Ausstattung, Qualifikation etc.) sowie ein Konzept zur Einrichtung eines bundesweiten CI-Registers erarbeitet.

Fazit für die Praxis

Die CI-Versorgung zeigt für hochgradig schwerhörige oder ertaubte Kinder und Erwachsene eine signifikante Verbesserungen des Sprachverstehens, der kognitiven Leistungen und der Lebensqualität. In hierauf spezialisierten Zentren ist die CI-Versorgung ein komplikationsarmer Eingriff mit einem hohen Kosten-Nutzen-Verhältnis vom Kindesalter bis ins Senium. Zukünftige Verbesserungen der CI-Versorgung durch eine optimierte Signalauflösung werden durch Forschungsaktivitäten zum Beispiel auf dem Gebiet der Optogenetik und dem Einsatz von Wachstumsfaktoren erwartet.

Weitere Informationen zu in Deutschland tätigen CI-versorgenden Einrichtungen sind über die Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V. zu erhalten (www.hno.org).

Epidemiologie
Hörstörungen bei Erwachsenen werden mit einer Prävalenz von 16–25 % angegeben. Die Prävalenz von Hörstörungen im Kindes- und Jugendalter beträgt 1–4 %, wobei die Prävalenz hochgradiger Hörminderungen (definiert als Taubheit) mit 0,01 % eingeschätzt wird

Folgen einer Schwerhörigkeit
Das Hörvermögen ist die entscheidende Grundlage der sprachlichen Kommunikation und trägt wesentlich zum sozialen Wohlbefinden bei.

Definition
Ein Cochlea-Implantat ist eine elektronische Innenohrprothese, deren Elektroden chirurgisch in die Hörschnecke eingeführt werden und den Hörnerv elektrisch stimulieren.

Indikation
Die Indikation zur Cochlea-Implantation besteht bei einer hochgradigen beziehungsweise an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit, die durch anderweitige hörrehabilitative Maßnahmen nicht suffizient zu therapieren ist.

Grenze für die CI-Indikation
Als Grenze für die CI-Indikation gilt heute eine gemittelte Hörschwelle von > 70 dB HL, da sich ab dieser Hörschwelle durch eine Versorgung mit konventionellen Hörgeräten in der Regel kein ausreichendes Sprachverstehen mehr erzielen lässt.

Postlingual erworbene Schwerhörigkeit
Bei Patienten mit einer postlingual erworbenen Schwerhörigkeit sollte durch die CI-Versorgung eine Verbesserung der Einsilberdiskrimination um mindestens 20 %-Punkte bis zum Ende der Folgetherapie erreicht werden.

Asymmetrische Hörstörung
Die maximale Ausprägung einer asymmetrischen Hörstörung stellt die einseitige Taubheit bei Normakusis der Gegenseite dar.

Inhalte der Vordiagnostik sind
Die Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik, die Beurteilung der Operabilität, die personalisierte Auswahl des Implantates, die Festlegung der Operationsstrategie und des Zugangsweges sowie die Beurteilung der Rehabilitationsfähigkeit im sozialen Umfeld.

Vordiagnostik bei Erwachsenen
Schallleitungsschwerhörigkeiten, Schwerhörigkeiten durch Hörnervenerkrankungen oder der zentralen Hörbahn stellen in der Regel keine CI-Indikationen dar.

Vordiagnostik bei Kindern
Im Mittelpunkt der Vordiagnostik bei Kindern stehen, neben einer ausführlichen Anamnese zur Hör- und Sprachentwicklung sowie dem Alter angepassten subjektiven Hörtests, vor allem die objektive Höruntersuchungen und die Bestimmung der Sprachentwicklung und die Kommunikationskompetenz.

Bildgebende Diagnostik
Mittels Magnetresonanztomografie und Computertomografie werden mögliche Fehlbildungen des Innenohres und des Hörnervs sowie die Auswahl eines geeigneten Elektrodenträgers beurteilt.

Technik
Cochlea-Implantate stehen derzeit als teilimplantierbare Hörsysteme zur Verfügung. Der Sprachprozessor wird, wie bei einem Hörgerät, hinter dem Ohr getragen. Eine an der Kopfhaut magnetisch haftende Induktionsspule überträgt das Signal des Sprachprozessors auf das Implantat.

Erfolgreiche Hörrehabilitation
Als erfolgreiche Hörrehabilitation wird die (Wieder-)Erlangung der Hör- und Sprachfähigkeit eines Patienten verstanden. Sie erfolgt als dynamischer Lernprozess über mehrere Monate bis Jahre.

Ziel einer Hörrehabilitation
Ein Sprachverstehen ohne die Zuhilfenahme des Lippenbildes, das Telefonieren und ein Sprachverstehen in geräuschvoller Umgebung (Hintergrundlärm) stellen heute das Ziel einer Hörrehabilitation mit CI dar.

Effekte einer CI-Versorgung
Die Effekte einer CI-Versorgung gehen weit über die reine Verbesserung des Hörvermögens hinaus, da sie den betroffenen Menschen in der Gesamtheit seiner sozialen, emotionalen und kognitiven Eigenschaften positiv beeinflussen.

Komplikationen
Je nach Definition werden Raten zwischen 5,7 % und 12,8 % angegeben, wobei am häufigsten Implantatdefekte (1,9–3,4 %), Schwindel (2,2–3,9 %) und Wundinfektionen (1,9 %) genannt werden.

Interessenkonflikt

Prof. Dazert erhielt Erstattung von Teilnahmegebühren für Kongresse, Übernachtungskosten, Honorare für die Vorbereitung von Fortbildungsveranstaltungen und Gelder für ein von ihm initiiertes Forschungsvorhaben sowie Unterstützungen für die Veranstaltung von Operationskursen von Advanced Bionics, Cochlear und Med-EL.

PD Thomas erhielt Erstattung von Teilnahmegebühren für Kongresse, Übernachtungskosten, Honorare für die Vorbereitung von Fortbildungsveranstaltungen sowie Unterstützungen für die Veranstaltung von Operationskursen von Advanced Bionics, Cochlear und Med-EL.

Dr. Loth bekam Gelder für ein von ihm initiiertes Forschungsvorhaben von Med-EL.

Prof. Zahnert erhielt Gelder für ein von ihm initiiertes Forschungsvorhaben von Med-EL und Cochlear.

Prof. Stöver wurde für Beratertätigkeiten honoriert von MED-EL und Advance Bionics. Er erhielt Erstattung von Teilnahmegebühren für Kongresse von MED-EL und Cochlear. Übernachtungskosten wurden ihm erstattet von MED-EL, Advance Bionics und Cochlear. Honorare für die Vorbereitung von Fortbildungsveranstaltungen wurden ihm zuteil von MED-EL. Gelder für ein von ihm initiiertes Forschungsvorhaben bekam er von Med-EL, Cochlear und Andvance Bionics. Er erhielt Gelder für die Durchführung von klinischen Studien von Cochlear und MED-EL.

Manuskriptdaten
eingereicht: 12. 3. 2020, revidierte Fassung angenommen: 20. 7. 2020

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Stefan Dazert
Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
St. Elisabeth-Hospital,
Klinikum der Ruhr-Universität Bochum
Bleichstraße 15, 44787 Bochum
Stefan.Dazert@rub.de

Zitierweise
Dazert S, Thomas JP, Loth A, Zahnert T, Stöver T: Cochlear implantation—diagnosis, indications, and auditory rehabilitation results. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 690–700.
DOI: 10.3238/arztebl.2020.0690

►Die englische Version des Artikels ist online abrufbar unter:
www.aerzteblatt-international.de

Zusatzmaterial
Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit4120 oder über QR-Code

1.
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*Die Autoren teilen sich die Erstautorenschaft.
Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, St. Elisabeth-Hospital, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum: Prof. Dr. med. Stefan Dazert, PD Dr. med. Jan Peter Thomas
Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Frankfurt: Dr. med. Andreas Loth, Prof. Dr. med. Timo Stöver
Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Thomas Zahnert
Bildgebende Diagnostik vor Cochlea-Implantation
Abbildung 1
Bildgebende Diagnostik vor Cochlea-Implantation
Einführung der Cochlea-Implantat(CI)-Elektroden
Abbildung 2
Einführung der Cochlea-Implantat(CI)-Elektroden
Prinzip eines Cochlea-Implantates
Grafik
Prinzip eines Cochlea-Implantates
Indikationen zur Cochlea-Implantation
Tabelle 1
Indikationen zur Cochlea-Implantation
Details der präsentierten Studien
Tabelle 2
Details der präsentierten Studien
1.Löhler J, Walther LE, Hansen F, et al.: The prevalence of hearing loss and use of hearing aids among adults in Germany: a systematic review. Eur Arch Otolaryngol 2019; 276: 945–56 CrossRef MEDLINE PubMed Central
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