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Palliativmedizinische Kasuistiken

THEMEN DER ZEIT

Kasuistik: Vorgehen in Notfallsituationen bei einem jugendlichen Patienten mit inkurabler Stoffwechselerkrankung

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Bei einem 17-jährigen Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ IIIa entscheiden die Eltern für ihren minderjährigen, schwerst mehrfachbehinderten und nicht urteilsfähigen Sohn im Falle einer akut lebensbedrohlichen Situation auf lebensverlängernde Maßnahmen zu verzichten.

Der Patient leidet unter der angeborenen, langsam fortschreitenden lysosomalen Speichererkrankung Mukopolysaccharidose Typ IIIa. Er wird aufgrund therapieschwieriger epileptischer Anfälle sowie Schmerzen durch die spezialisierte ambulante Palliativversorgung (SAPV) mitbetreut. Mit drei Jahren begann der zunehmende Verlust sprachlicher und kognitiver Fähigkeiten. Bei progredienter spastischer Bewegungsstörung verlor er mit neun Jahren seine Gehfähigkeit, seither bestand auch eine therapieschwierige Epilepsie. Therapeutisch wurden neben heilpädagogischen und physiotherapeutischen Maßnahmen verschiedene Medikamente zur Behandlung von Unruhe, Schlafstörungen, spastischer Bewegungsstörung und Epilepsie verordnet. Im Alter von zehn Jahren erfolgte die Anlage einer PEG-Sonde bei zunehmender Ernährungsstörung, mit 14 Jahren die Anlage eines Tracheostoma bei durch Makroglossie und Zungenrückfall bedingter Atemwegsobstruktion. Aufgrund einer obstruktiv-restriktiven Lungenerkrankung traten immer häufiger Atembeschwerden und eine Herzinsuffizienz auf, es erfolgten eine Therapie mit Diuretika, ACE-Hemmern sowie Atemtherapie. Mit 17 Jahren Aufnahme in die SAPV, hierdurch können weitere stationäre Kranken­haus­auf­enthalte vermieden werden. Die Medikation wird angepasst mit Einleitung einer Schmerztherapie mit Morphin. Mit den Eltern werden aufgrund der Progredienz der Erkrankung die Empfehlungen zum Vorgehen in einer akut lebensbedrohlichen Situation besprochen. Die Eltern, welche ihren Sohn langjährig liebevoll und aufwendig betreut haben, entscheiden für ihren nicht urteilsfähigen Sohn auf lebensverlängernde Maßnahmen (Reanimation, Beatmung, invasive Therapien) zu verzichten. Es wird eine DNR-Order (Do-Not-Resuscitate, keine Reanimation) erstellt. Bei zunehmender Bulbärparalyse kommt es zu Atemstörungen, die wie in der DNR-Order festgehalten, nicht durch eine Beatmung behandelt werden. Der Patient verstirbt ruhig im Kreise seiner Familie.

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Fragestellung

Das SAPV-Team und die Eltern sehen sich bei jeder neu auftretenden akut lebensbedrohlichen Situation mit der Frage konfrontiert, ob der Einsatz von lebenserhaltenden Medikamenten und anderen lebensverlängernden Maßnahmen angesichts der inkurablen Erkrankung gerechtfertigt ist.

Kommentar aus medizinethischer und medizinrechtlicher Sicht und Fazit

Die Entscheidung über die Einleitung, weitere Durchführung oder Beendigung einer ärztlichen Maßnahme wird auch in einer akut lebensbedrohlichen Situation durch den behandelnden Arzt im Einvernehmen mit dem gesetzlichen Vertreter des nicht-einwilligungsfähigen Patienten, bei Minderjährigen in der Regel mit den Eltern, in einem gemeinsamen Entscheidungsprozess getroffen. Können die Eltern in einer akut lebensbedrohlichen Situation nicht rechtzeitig einbezogen werden (Notfall), ist ihre vorab getroffene Entscheidung zu beachten.

Hier werden alle Beteiligten in den Entscheidungsprozess zur Festlegung des Behandlungsziels in einer derartigen Situation einbezogen. Die Eltern stimmen ausdrücklich der Therapiezieländerung und der DNR-Order zu, dieses wird sorgfältig dokumentiert. In einem Notfall hat auch ein Ersthelfer die DNR-Order zu beachten, sobald sie ihm bekannt ist und auf die Behandlungssituation zutrifft.

Expertenteam: Prof. Dr. med. Jutta Gärtner,
Dr. jur. Marlis Hübner, Prof. Dr. jur. Volker Lipp, Prof. Dr. med. Friedemann Nauck, Prof. Dr. phil. Alfred Simon, Dr. med. Dagmar Weise, Dr. med. Martina Wenker, Dr. med. Mathias Wesser

Umgang mit Sterben

Unter www.aerzteblatt.de/umgangmitsterben hat das Deutsche Ärzteblatt ein Glossar der wichtigsten Begriffe sowie weitere Beiträge zum Thema „Umgang mit Sterben“ zusammengestellt. Die Seite wird sukzessive um die Beiträge der Serie mit palliativmedizinischen Kasuistiken ergänzt.

1.
Rellensmann G, Hasan C.: (2009) Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen. MonatsschrKinderheilkd 2009 157:38–42. CrossRef CrossRef
2.
Empfehlung der Bundes­ärzte­kammer und der Zentralen Ethikkommission bei der Bundes­ärzte­kammer, Umgang mit Vorsorgevollmacht und Patientenverfügung in der ärztlichen Praxis: Dtsch Arztebl 2013; 110: (33–34) A 1580–5 . VOLLTEXT
1.Rellensmann G, Hasan C.: (2009) Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen. MonatsschrKinderheilkd 2009 157:38–42. CrossRef CrossRef
2.Empfehlung der Bundes­ärzte­kammer und der Zentralen Ethikkommission bei der Bundes­ärzte­kammer, Umgang mit Vorsorgevollmacht und Patientenverfügung in der ärztlichen Praxis: Dtsch Arztebl 2013; 110: (33–34) A 1580–5 . VOLLTEXT

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