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Eine 60-jährige Patientin (Body-Mass-Index 21,6 kg/m2) war in ihrer Jugend sportlich sehr aktiv und nahm bis in ihre Endzwanziger an Langstreckenläufen teil. Seit 16 Jahren lag eine progrediente Dyspnoe vor. Radiologisch zeigten sich sehr typische diffuse zentrilobuläre zystische Veränderungen der gesamten Lunge und es bestand der Verdacht auf ein Angiomyolipom am linken Nierenpol. Dieser Verdacht sicherte nach den Leitlinien der European Respiratory Society (2010) die Diagnose der sehr seltenen und fast nur Frauen betreffenden Lymphangioleiomyomatose. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung erfolgt die Diagnose oft verzögert. Der „Vascular Endothelial Growth Factor D“ (VEGF-D) kann bei der Lymphangioleiomyomatose erhöht sein, wie es auch hier der Fall war mit 1,178 ng/mL (Normwert < 0,8). Lungenfunktionell besteht eine mittelgradige Obstruktion mit leichter Überblähung bei stark erniedrigter Diffusionskapazität. In der Blutgasanalyse besteht zeigt sich eine leichte Hypoxämie. Exogene Östrogene könnten den pulmonalen Verlauf negativ beeinflussen und sollten gemieden werden. Die Patientin wird universitär weiterbetreut und erhält einen mTOR-Inhibitor (Sirolimus), um einen weiteren Lungenfunktionsverlust zu verhindern.

Computertomografie des Thorax
Abbildung
Computertomografie des Thorax

Dr. med. Talaat Ghopreal, Innere Medizin III, Prof. Dr. med. Igor Alexander Harsch, Innere Medizin II, Thüringen Kliniken „Georgius Agricola“, Saalfeld/Saale iharsch@thueringen-kliniken.de

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Ghopreal T, Harsch A: A 16-year history of dyspnea. Dtsch Arztebl Int 2021; 118. DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0166 (online first).

Dieser Beitrag erschien online am 17. 11. 2021 (online first) auf www.aerzteblatt.de

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

Computertomografie des Thorax
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