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MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Alport-Syndrom bei Kindern: Längere Einnahme von Ramipril senkt das Risiko für einen Krankheitsprogress

Siegmund-Schultze, Nicola

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Foto: abhijith3747/stock.adobe.com
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Die Typ-IV-Kollagen-Erkrankung, das Alport-Syndrom, ist eine progressive hereditäre Nephropathie, die meist im Kindesalter beginnt. Klinische Zeichen sind zunächst Hämaturie und Proteinurie, im weiteren Verlauf kommt es zu einem terminalen Nierenversagen. Außerdem manifestiert sich die Erkrankung häufig extrarenal. Es entwickeln sich Innenohrschwerhörigkeit und Augenveränderungen.

Unbehandelt werden die Patienten meist schon im jungen Erwachsenenalter dialysepflichtig. In der deutschen Studie EARLY PRO-TECT Alport ist weltweit erstmals prospektiv-randomisiert und placebokontrolliert der ACE-Hemmer Ramipril auf Sicherheit und Wirksamkeit untersucht worden.

Die Studie erfolgte an 14 Zentren in Deutschland. Es wurden 66 oligosymptomatische Patienten im durchschnittlichen Alter von 8,8 Jahren (3–14 Jahre) zu Studienbeginn aufgenommen. Blutdruck und geschätzte glomeruläre Filtrationsrate waren normal (eGFR > 126 ml/Min.). 22 Patienten wurden randomisiert in eine Verumgruppe, bei der Ramipril auftitriert wurde auf durchschnittlich 4,5 mg/m2 am Tag, und in eine Placebogruppe. Im Placeboarm wurde bei nachgewiesen fortschreitender Nierenerkrankung auf Ramipril umgestellt. 44 Patienten erhielten unverblindet durchschnittlich 4,8 mg/m2 Ramipril.

Nach median 3,5 Jahren Ramipril-Therapie in der Verumgruppe und einem medianen Follow-up von median 4,1 Jahren progredierte die Nierenerkrankung bei 27,3 % in der Verumgruppe und bei 55,6 % unter Placebo. Dies entsprach einer Reduktion des relativen Risikos für einen Progress um 49 %. Im offenen Studienarm gab es bei 40,5 % der Patienten einen Progress. Ramipril hatte keine klinisch relevanten Nebenwirkungen. Auch bei Kindern im Vorschulalter war Ramipril wirksam und sicher, sofern ein regelmäßiges Monitoring erfolgte.

Fazit: Bei Kindern mit Alport-Syndrom senkt Ramipril das Risiko für eine Krankheitsprogression um fast die Hälfte. Allerdings war die Behandlungsgruppe klein. Seien die Nieren bei frühem Therapiebeginn noch wenig geschädigt, lasse sich hoffentlich die Dialyse deutlich hinauszögern, erläutern die Forscher.

Dr. rer. nat. Nicola Siegmund-Schultze

Gross O, Tönshoff B, Weber LT, et al.: A multicenter, randomized, placebo-controlled, double-blind phase 3 trial with open-arm comparison indicates safety and efficacy of nephroprotective therapy with ramipril in children with Alport’s syndrome. Kidney International 2020; 97: 1275–86.

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