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Medizin

Siamesische Zwillinge: Erfolgreiche Trennung eines Kraniopagus

Freitag, 25. Januar 2019

/Children’s Hospital of Philadelphia

Philadelphia – US-Chirurgen haben erfolgreich siamesische Zwillinge getrennt, die im Schädelbereich verbunden waren und sich einen venösen Hirnsinus teilten. Nach dem Bericht im New England Journal of Medicine (2019; 380: 358-364) verlief die Operation insgesamt komplikationslos. Bei einem Kind kam es aber zu einer verzögerten Entwicklung.

Ein Kraniopagus ist mit einer Inzidenz von 0,6 auf 1 Million Geburten eine seltene Fehlbildung. Eine operative Trennung gelang erstmals 1957. Seither wurden kaum Fortschritte gemacht. Die Sterblichkeit liegt noch immer bei 25 %. Zu Komplikationen kommt es insbesondere, wenn die Fusion bis zur Dura reicht und die Kinder sich Teile des Gefäßsystems oder gar des Gehirnparenchyms teilen.

Bei einem Kraniopagus, der im Sommer 2016 in einer Kleinstadt in North Carolina geboren wurde, waren die Gehirne der beiden Kinder zwar getrennt, das Gefäßsystem war aber über einen der venösen Sinus miteinander verbunden. Ein Team um den plastischen Chirurgen Jesse Taylor vom Children’s Hospital of Philadelphia entschied sich deshalb zu einer zweizeitigen Operation.

Im Alter von 3 Monaten wurde nur die knöcherne Verbindung an der Schädelkalotte durchtrennt, wo die Köpfe der beiden Kinder in einem Winkel von 140 Grad verbunden waren. Nach der Operation wurden externe Distraktoren auf dem Kopf der beiden Kinder befestigt. Sie erhöhten die Distanz zwischen den Schädeldecken langsam um 2,1 Millimeter pro Tag. Durch diese Distraktionsosteogenese sollten Knochenmasse sowie Haut und Weichteile vergrößert werden. Dieses Unternehmen war heikel, weil der Kreislauf der beiden Kinder am Sinus sagittalis superior miteinander verbunden war.

/Children’s Hospital of Philadelphia

Im Alter von 4 Monaten wurden die externen Distraktoren entfernt und durch einen „Weichteilkonstriktor“ ersetzt, der die Verbindung zwischen den beiden Kindern langsam „abschnürte“. Der Umfang im Verbindungsbereich zwischen den beiden Kindern konnte damit von 40 auf 28 cm verringert werden. Im Alter von 7 Monaten wurden subkutane Gewebeexpander unter die Schädel- und Gesichtshaut implantiert, um weitere Hautreserven zu schaffen.  

Die endgültige Trennung erfolgte im Juni 2017, als die Kinder 10 Monate alt waren, in einer 11-stündigen Operation. Zunächst wurde die Großhirnhemisphäre eines Kindes freigelegt. Dies gelang laut Taylor nach 4 Stunden ohne einen größeren Blutverlust. Die Chirurgen entschlossen sich, die Großhirnhemisphäre des anderen Kindes freizulegen, was eigentlich für eine spätere Operation geplant war. Es war der gefährlichere Teil des Eingriffs, da der gemeinsame Sinus sagittalis superior getrennt werden musste.

Die Verteilung auf die beiden Zwillinge erfolgte zu ungleichen Teilen. Die Trennungslinie hatten die Chirurgen vorher an einem Computermodell festgelegt. Das Kind mit den größeren tiefen Hirnvenen erhielt den kleineren Anteil vom gemeinsamen Sinus.

Dieser zweite Teil der Operation verlieft laut Taylor nicht ganz komplikationslos, doch nach etwa 11 Stunden konnte die Operation beendet werden. Ein Kind erhielt für eine Übergangszeit ein Hauttransplantat von einem Leichenspender, um eine postoperative Schwellung des Gehirns zu ermöglichen.

In der postoperativen Phase kam es bei beiden Kindern zu einer epileptischen Aktivität, die unter einer medikamentösen Behandlung innerhalb weniger Wochen abklang. Ein Kind konnte 4 Monate, das andere 5 Monate nach der Operation aus der Klinik entlassen werden. Die Rekonstruktion der Schädeldecke durch ein synthetisches Implantat soll im Alter von 4 bis 5 Jahren erfolgen.

Die beiden Kinder haben sich laut der Pressemitteilung gut von der Operation erholt. Bei dem Kind, das den kleineren Anteil des Sinus erhalten hatte, kam es allerdings postoperativ zu Komplikationen. Es ist in der Entwicklung etwas zurückgeblieben. Im Alter von zweieinhalb Jahren kann das Mädchen noch nicht laufen, es hat laut Taylor zuletzt jedoch gute Fortschritte gemacht. Die kognitive Entwicklung lasse sich derzeit noch nicht abschließend beurteilen. © rme/aerzteblatt.de

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