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Medizin

In Deutschland leben mindestens 2.300 Menschen mit einer angeborenen Immunschwäche

Dienstag, 11. Februar 2020

/Mirror-images, stock.adobe.com

Hannover/Freiburg – Ärzte und Wissenschaftler sammeln seit dem Jahr 2009 Daten von Patienten mit einem angeborenen Immundefekt im deutschen Nationalen Register für Primäre Immundefekte (PID-NET Register). Eine Analyse von Bodo Grimbacher und seiner Arbeitsgruppe zeigt jetzt, dass in Deutschland von 100.000 Einwohnern mindestens 2,7 eine angeborene Immunschwäche haben, das entspricht rund 2.300 Menschen.

Die Analyse ist in der Zeitschrift Frontiers in Immunology erschienen (doi https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01272).

Grimbacher ist Forscher des Exzellenzclusters RESIST (Resolving Infection Susceptibility), dessen Zentrum sich an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) befindet. Die Studie bezieht Daten bis zum Jahr 2017 ein. Inzwischen ist die registrierte Patientenzahl laut den Forschern auf mehr als 3.200 gestiegen.

Die minimale Prävalenz der PID in Deutschland beträgt demnach 2,72 pro 100.000 Einwohner. Unter den Patienten im Alter von 1 bis 25 Jahren sind Männer häufiger betroffen. Das mittlere Alter der lebenden Patienten lag je nach Form der PID zwischen 7 und 40 Jahren.

Antikörperstörungen mit 57 % aller erfassten 2.453 PID-Patienten waren die häufigste Gruppe. Bei 36 % der Patienten wurde ein Gendefekt festgestellt. Bei 21 % der Patienten wurden familiäre Fälle beobachtet. Das Alter, in dem die Symptome auftreten, reichte von der Geburt bis zum späten Erwachsenenalter (0 bis 88 Jahre). Die Symptome umfassten Infektionen (74 %) und Immunregulationsstörungen (22 %). 93 Patienten wurden ohne vorherige klinische Symptome diagnostiziert.

49 % aller Patienten erhielten eine Immunglobulin-G (IgG)-Substitution. 300 Patienten unterzogen sich mindestens einer hämatopoetischen Stammzellentransplantation. 5 Patienten erhielten eine Gentherapie.

„Die Analyse zeigt, mit welch unterschiedlichen Symptomen Patienten mit angeborenen Störungen des Immunsystems krank werden können“, sagte Reinhold Schmidt, Direktor der MHH-Klinik für Immunologie und Rheumatologie.

Die Forscher betonen, die Ergebnisse der Studie bildeten eine wichtige Basis für die Forschung des Exzellenzclusters RESIST. Dieser hat seine Arbeit Anfang 2019 aufge­nommen. Er wird von der Deutschen Forschungsgemeinschaft im Rahmen der Exzellenzstrategie des Bundes und der Länder für 7 Jahre mit insgesamt rund 32 Millionen Euro gefördert. © hil/aerzteblatt.de

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