Modell zur Überlebenszeit bei Creutzfeldt-Jakob-Krank­heit

Prionen-Erkrankungen werden durch die fehlerhafte Faltung des Prion-Proteins (PrP, rechts) ausgelöst. Sie sammeln sich im Gehirn an. /picture alliance

Münster/Barcelona – Ein Modell, mit dem sich die individuelle Überlebenszeit von Pa­tienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit einschätzen lässt, hat ein internationales For­scherteam entwickelt.

Es soll dazu beitragen, die Palliativpflege und die therapeutische Unterstützung besser auf den Patienten zuzuschneiden. Die Arbeit ist in der Fachzeitschrift Alzheimer’s & Dementia: Journal of the Alzheimer’s Association erschienen (DOI 10.1002/alz.12133).

Die in den 1990er-Jahren grassierende Tierseuche, auch bekannt als „Bovine spongiforme Enzephalopathie“ (BSE), gilt heute als nahezu ausgerottet. Neben Rindern können auch Menschen Opfer der tödlichen Hirnerkrankung werden, die in dieser Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) heißt.

Die häufigste Form beim Menschen ist allerdings nicht die übertragene, sondern die spo­radische, kurz sCJK. Dabei tritt die Hirnerkrankung spontan und ohne ersichtlichen Grund auf – und hat damit keinerlei Verbindung zu der durch Rindfleischverzehr übertragbaren BSE.

Doch auch für diese Variante gibt es bislang keine Therapie. Der Krankheitsverlauf be­ginnt mit demenzähnlichen Erscheinungen, schreitet mit einem zunehmenden Verlust der motorischen und geistigen Fähigkeiten voran und endet mit der schwammartigen Auflö­sung von Hirngewebe und dem Tod.

Verantwortlich dafür sind atypische Proteine, sogenannte Prione: Sie weisen eine abnorme Faltung auf, die sie gesunden Proteinen aufzwingen. Die Folgen sind ein stark veränderter biochemischer Prozess und die Degeneration des Hirns.

Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gut diagnostizierbar

Laut den Autoren ist die sCJK durch neurologische Untersuchungen relativ sicher diag­nos­ti­zierbar, doch wie lang die restliche Lebenszeit ist, sei unklar: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose liegt die Prognose bei etwa sechs Monaten – in einzelnen Fällen kann es sich aber auch um mehrere Jahre handeln.

Nicole Rübsamen sowie André Karch vom Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin der Universität Münster sowie weitere Wissenschaftler haben nun ein Modell entwickelt, das ausgehend vom Zeitpunkt der Diagnose die restliche Lebenszeit individuell berech­net.

Dafür hat das internationale Forscherteam Daten von rund 1.200 Patienten aus den Jah­ren 1993 bis 2017 ausgewertet. Diese stammen aus dem „Nationalen Referenzzentrum für die Surveillance transmissibler spongiformer Enzephalopathien“.

Vier Angaben zum Betroffenen – das Alter, Geschlecht, Genotyp und die Konzentration des sogenannten tau-Proteins im Nervenwasser – bilden das Modell, anhand dessen die restliche Lebenszeit laut den Forschern abschätzbar ist.

Die Genauigkeit der Vorhersage schätzen sie als moderat bis gut ein. „Künftig könnten auch andere Werte eine wichtige Rolle spielen und einbezogen werden“, erläuterte Rüb­samen. Beispiele dafür könnten der synaptischen Schaden der Betroffenen sowie die Neuroinflammation sein, so die Wissenschaftlerin. © hil/aerzteblatt.de