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Medizin

Pränatale Intervention verbessert Überlebenschancen bei angeborener Zwerchfellhernie

Montag, 26. Juli 2021

/picture alliance, Zoya Fedorova

Löwen/Belgien – Ein Ballon, der vor der Geburt die Luftröhre eines Feten für einige Wochen verschließt, kann die Folgen einer angeborenen Zwerchfellhernie (CDH) begrenzen und dadurch die Überlebens­chancen des Kindes verbessern. Dies zeigen die Ergebnisse aus 2 randomisierten Studien im New England Journal of Medicine (NEJM 2021; DOI: 10.1056/NEJMoa2026983 und DOI: 10.1056/NEJMoa2027030), in denen ein internationales Ärzteteam die pränatale Intervention bei 2 unterschiedlichen Schweregraden der Erkrankung durchgeführt hat.

Etwa eines von 2.500 Kindern wird mit einem angeborenen Defekt des Zwerchfells geboren. Durch die Öffnung können noch in der Fetalperiode Magen, Darm, Leber und manchmal auch Milz in den Brust­raum eindringen. Die Folge ist eine Unterentwicklung der Lungen und häufig ein Tod des Kindes, bevor eine postnatale Reparatur des Zwerchfelldefekts möglich ist.

Die notwendige Korrektur kann im Prinzip bereits vor der Geburt durchgeführt werden. Ein offener fetochirurgischer Eingriff erfordert jedoch die Eröffnung des mütterlichen Abdomens und des Uterus. Die Operation ist äußerst kompliziert. Sie stößt an ihre Grenzen, sobald Teile der Leber in den Brustkorb vorgedrungen sind. Wegen einer hohen Komplikationsrate wurde die pränatale Chirurgie der Zwerchfell­hernie wieder eingestellt.

Fetalchirurgen der Universität Löwen in Belgien haben eine alternative Behandlung entwickelt. Die Idee lieferte eine andere angeborene Störung. Bei einem angeborenen Verschluss der Luftröhre („Congenital High Airway Obstruction“, CHAOS) kommt es zu einer starken Vergrößerung der Lungen. Ursache ist die Flüssigkeitsproduktion in den Lungen, die der Fetus normalerweise an das Fruchtwasser abgibt. Ist dieser Weg verstellt, staut sich die Flüssigkeit in den unteren Atemwegen und das Volumen der Lungen steigt an.

Das Konzept der „fetoskopischen endoluminalen Trachealokklusion“ (FETO) besteht darin, die Luftröhre während der Fetalzeit vorübergehend mit einem Ballon zu verschließen. Die dadurch vergrößerten Lungen verhindern dann ein Eindringen der Bauchorgane. Die Zwerchfellreparatur kann auf die Zeit nach der Geburt verschoben werden.

Der FETO-Eingriff erfolgt unter örtlicher Betäubung über einen kurzen Hautschnitt. Durch die Öffnung wird ein Endoskop durch die Wand der Gebärmutter und über den Mund des Feten in die Luftröhre vorgeschoben. Die Fetochirurgen entfalten dort einen kleinen Ballon, der die Luftröhre blockiert. Einige Wochen später wird der Ballon bei einem weiteren Eingriff wieder entfernt, damit das Kind nach der Geburt seine ersten Atemzüge machen kann.

Ein internationales Team von Fetochirurgen aus 12 Zentren (deutsche Beteiligung: Universitätsklinik Bonn) hat die Behandlung in 2 Studien an Feten mit unterschiedlichem Schweregrad der CDH durch­geführt. Der Maßstab war der Quotient aus dem beobachteten zu dem erwarteten Größen­verhältnis von Lungenumfang zu Kopfumfang des Feten („lung-to-head ratio“ LHR).

Bei einer LHR von weniger als 25 % wurde die CDH als moderat eingestuft. Die pränatale Ballon­platzierung erfolgte in der 30. oder 31. Gestationswoche. Die Entfernung wurde auf die 34. Woche terminiert. Wenn der LHR größer als 25 % war, wurde die CDH als schwerwiegend eingestuft. Eine Behandlung wurde nur bis zu einem LHR von 45 gewagt (oder bis 35, wenn Teile der Leber bereits in den Thorax vorgedrungen waren). Die Platzierung des Ballons erfolgte ab der 27. Woche bis spätestens Ende der 29. Woche, die Entfernung wiederum in der 34. Woche.

An der Studie zur schweren CHD nahmen 80 Schwangere teil. Sie wurden zu gleichen Teilen auf den FETO-Eingriff und eine konventionelle Behandlung randomisiert. Primärer Endpunkt war der Anteil der Kinder, die lebend aus der Intensivstation entlassen werden konnten.

Wie Jan Deprest von der Katholieke Universiteit Leuven in Belgien und Mitarbeiter berichten, überlebten in der FETO-Gruppe 16 von 40 Säuglingen (40 %) verglichen mit 6 von 40 Säuglingen (15 %) in der Vergleichsgruppe. Der Vorteil war bei einem relativen Risiko (für ein Gelingen der Operation) von 2,67 mit einem 95-%-Konfidenzintervall von 1,22 bis 6,11 signifikant.

Dieser Vorteil bestand, obwohl die zweimalige Intervention nicht ohne Folgen blieb: Bei 47 % gegen­über 11 % der Schwangeren kam es zu einem vorzeitigen Blasensprung (relatives Risiko 4,51; 1,83 bis 11,9). Auch Frühgeburten (75 % versus 29 %; relatives Risiko 2,59; 1,59 bis 4,52) waren signifikant häufiger. Ein Kind starb während einer Notfallentbindung, nachdem es bei der Ballonentfernung zu einer Verletzung der Plazenta gekommen war.

Ein weiterer Todesfall war auf eine Frühgeburt zurückzuführen: Die Wehen waren vor der geplanten Entfernung des Ballons eingetreten. Die Entbindung erfolgte nicht am FETO-Zentrum, sondern einer anderen Klinik. Dort gelang es den Geburtshelfern nicht, den Ballon nach der Geburt rechtzeitig zu entfernen. Bei einem Kind wurde im Alter von 10 Monaten eine Schädigung der Luftröhre (Tracheomalazie) festgestellt.

An der 2. Studie (ebenfalls mit Beteiligung der Universitätsklinik Bonn) nahmen 196 Frauen teil, bei deren Fetus eine moderate CHD diagnostiziert worden war. Die Frauen wurden wiederum zu gleichen Teilen auf einen FETO-Eingriff und eine konventionelle Behandlung randomisiert. Die primären Endpunkte waren ein Überleben bis zur Entlassung aus der neonatalen Intensivstation sowie ein Überleben ohne Sauerstoffgabe im Alter von 6 Monaten.

In der FETO-Gruppe überlebten 62 von 98 Säuglingen (63 %) gegenüber 49 von 98 Säuglingen (50 %) in der Vergleichsgruppe. Die Studie wurde vorzeitig abgebrochen, als der Vorteil erkennbar war. Die Ergebnisse hatten zu diesem Zeitpunkt jedoch noch nicht das Signifikanzniveau erreicht. Deprest und Mitarbeiter ermitteln ein relatives Risiko (für eine Entlassung aus der Intensivstation) von 1,27 mit einem 95-%-Konfidenzintervall von 0,99 bis 1,63.

Auch im 2. primären Endpunkt wurde das Signifikanzniveau nicht erreicht: Im Alter von 6 Monaten lebten in der FETO-Gruppe 53 von 98 Säuglingen (54 %) gegenüber 43 von 98 Säuglingen (44 %) in der Vergleichsgruppe (relatives Risiko 1,23; 0,93 bis 1,65).

Wie in der 1. Studie waren die FETO-Eingriffe mit einer erhöhten Inzidenz eines vorzeitigen Blasensprungs verbunden (44 % versus 12 %; relatives Risiko 3,79; 2,13 bis 6,91). Auch die Inzidenz von Frühgeburten (64 % versus 22 %; relatives Risiko 2,86; 1,94 bis 4,34) war erhöht.

In 2. Fällen erwies sich die Entfernung des Ballons als problematisch. Beide Kinder waren vor dem 2. FETO-Eingriff geboren worden. Bei dem 1. Kind meinten die Ärzte den Ballon nach der Geburt rechtzeitig punktiert zu haben, was sich bei der postmortalen Untersuchung jedoch als Irrtum herausstellte. Bei dem anderen Kind gelang die Entfernung des Ballons erst in den ersten 3 Minuten nach der Geburt. Bei 2 Kindern wurde später eine Tracheomalazie diagnostiziert, wobei in einem Fall ein gastro-oesophagealer Reflux an der Entstehung beteiligt gewesen sein könnte.

Trotz der Komplikationen betrachtet das Team um Jan Deprest die FETO-Eingriffe als erfolgreich. Die Überlebenschancen der Kinder würden durch die Behandlung mehr als verdoppelt. Der Editorialist F. Sessions Cole von der Washington University School of Medicine in St. Louis gibt zu Bedenken, dass noch keine langfristigen Erfahrungen vorliegen und fordert weitere Nachbeobachtungen wie in der MOMS-Studie („Management of Myelomeningocele Study“), die kürzlich 10-Jahres-Ergebnisse zur intrauterinen Korrektur einer Meningomyelozele, einer schweren Variante der Spina bifida, vorgestellt hat. © rme/aerzteblatt.de

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