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Ärzteschaft

Leitlinie zu Myositissyndromen aktualisiert

Donnerstag, 2. Juni 2022

/Kaspars Grinvalds, stock.adobe.com

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat eine aktualisierte S2k-Leitlinie „Myositissyndro­me“ vorgestellt. Den Autoren zufolge konnten die Behandlungsstrategien in den vergangenen Jahren deutlich verbessert werden. Außerdem sei die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie zu einer eigenständigen Entität abgegrenzt worden.

„Es ist wichtig, diese Unterform der Myositis frühzeitig zu erfassen, da bei vielen Betroffenen bereits initial zusätzlich andere Medikamente verabreicht werden müssen, um das oft rasche Voranschreiten zu stoppen“, sagte Heinz Wiendl vom Universitätsklinikum Münster. Er hat die Leitlinienarbeit zusammen mit Jens Schmidt aus Rüdersdorf federführend koordiniert.

In der aktualisierten Leitlinie wird zudem das Anti-Synthease-Syndrom, eine der häufigsten Myositisformen, nicht mehr als Unterform der Dermatomyositis angesehen, sondern als eigene Gruppe neben der Overlap-Myositis betrachtet. „Diese Entität sollte konsequent diagnostiziert werden“, empfiehlt Wiendl. Typischerweise käme eine Lungenbeteiligung vor, die oft therapiefraktär sei und mit einer erhöhten Mortalität einhergehe.

Im Hinblick auf Schluckstörungen bei Patienten mit Myositiden, insbesondere der Einschlusskörpermyositis, weisen die Autoren auf die Bedeutung des gezielten Nachfragens in der Anamnese hin und empfehlen eine spezielle Diagnostik.

Die aktualisierte Leitlinie stelle den aktuellen Stand bei älteren und neueren Behandlungsmethoden dar, berichten die Autoren. Zum Beispiel komme bei therapieresistenten Fällen einer Dermatomyositis und bei einer Polymyositis als therapeutische Alternative der B-Zell-depletierende monoklonale Anti-CD20-Antikörper Rituximab infrage. Die Leitlinienautoren berichten außerdem, dass sich die Behandlung mit Rapamycin/ Sirolimus bei Patienten mit Einschlusskörpermyositis teilweise positiv ausgewirkt habe.

Bei Patienten mit Dermatomyositis habe eine Studie mit intravenösen immunglobulinen (IVIG) „signifikante Therapieeffekte“ erzielt, weshalb das IVIG-Präparat Octagam für die Behandlung der aktiven Dermatomyositis in Deutschland zugelassen worden sei. © hil/aerzteblatt.de

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