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Neu entdeckte Prionenerkrankung beginnt mit Diarrhoe

Donnerstag, 14. November 2013

London – Britische Neurologen haben eine neue erbliche Prionenerkrankung entdeckt, die im frühen Erwachsenenalter zunächst mit chronischen Durchfällen beginnt und erst viele Jahre später neurologische Symptome auslöst. Die Erkrankung scheint, dem Bericht im New England Journal of Medicine (2013; 369: 1904-1914) zufolge, jedoch nicht übertragbar zu sein.

Prionenerkrankungen werden durch krankhaft gefaltete Proteine ausgelöst, die ihre veränderte Struktur anderen Eiweißen aufzwingen. Dies führt nicht nur zu tödlichen Ablagerungen im Hirngewebe der betroffenen Personen, Prionen können auch andere Menschen „infizieren“ und damit schlimmstenfalls eine Epidemie auslösen.

Das Risiko ist bei den sporadisch auftretenden Creutzfeldt-Jakob Erkrankungen nicht zu befürchten, da das Hirngewebe normalerweise nicht in Kontakt mit anderen Menschen gerät (außer beim Verzehr menschlicher Gehirne in Naturvölkern oder einer iatrogenen Übertragung nach Hornhauttransplantationen oder nach Therapie mit menschlichen Hypophysen­hormonen).

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Das Team um John Collinge vom Prionen-Forschungszentrum am University College London war deshalb beunruhigt, als es eine neue erbliche Variante der Prionen­erkrankung in einer Familie aus Großbritannien entdeckte. Über fünf Generationen waren elf Familienmitglieder betroffen. Die Erkrankung hatte stets in den 30er Lebensjahren mit einer chronischen Diarrhöe begonnen, die als Colon irritabile oder Morbus Crohn fehlgedeutet wurde und bei einigen Patienten zu wiederholten endoskopischen Untersuchungen oder Operationen geführt hat.

Die Patienten litten außerdem unter verschiedenen Ausfällen des autonomen Nerven­systems und einer sensorischen Polyneuropathie. Diese Störungen werden in der Regel nicht mit einer Prionenerkrankung in Verbindung gebracht, weshalb sich die Diagnose um Jahre verzögern kann. Die ersten kognitiven Probleme waren bei den Patienten erst in den 40er und 50er Lebensjahren aufgetreten. Der Tod trat im Alter von 42 bis 70 Jahren ein.

Es hätte deshalb über einen langen Zeitraum zu Übertragungen kommen können, etwa durch die medizinischen oder chirurgischen Instrumente. Dies war aber nicht der Fall. Auch alle Versuche, 24 Mäuse durch Inokulation mit Hirngewebe verstorbener Familien­mitglieder zu infizieren, schlugen fehl, obwohl dies, wie Collinge betont, eine Ansteckungsfähigkeit nicht restlos ausschließt.

Ursache der Prionen-Erkrankungen war eine Mutation, die das normalerweise 253 Aminosäuren lange Prionprotein auf 163 Aminosäuren verkürzte. Es verliert dadurch seine Verankerung an der Zellmembran, was die Ausbreitung des Prions in andere Regionen des Körpers erklären könnte und die potenzielle Ansteckungsgefahr erhöht. © rme/aerzteblatt.de

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