NewsMedizinAfamelanotid verbessert Sonnentoleranz bei erythropoetischer Protoporphyrie
Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...

Medizin

Afamelanotid verbessert Sonnentoleranz bei erythropoetischer Protoporphyrie

Freitag, 3. Juli 2015

New York – Subkutane Implantate, die das synthetische „Bräunungshormon“ Afamelanotid freisetzen, haben in zwei Phase 3-Studien im New England Journal of Medicine (2015; 373: 48-59) Patienten mit einer erythropoetischen Protoporphyrie einen längeren Aufenthalt im Freien ermöglicht und dadurch die Lebensqualität verbessert.

Die erythropoetische Protoporphyrie ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine verminderte Aktivität des Enzyms Ferrochelatase verursacht wird. Ferrochelatase ist im letzten Schritt der Häm-Synthese für den Einbau des Eisen-Ions in den Protopor­phyrin-Ring zuständig. Der Gendefekt führt zu einer erhöhten Konzentration von Protoporphyrin in den Erythrozyten und den Blutgefäßen.

In der Haut kommt es nach Absorption von Lichtwellen zur Bildung von Sauerstoff­radikalen, was eine schmerzhafte „Lichtallergie“ auslöst. Schon nach wenigen Minuten unter der Sonne kommt es zu einem brennenden Schmerz an Händen und im Gesicht, anschließend zu einer Schwellung und Rötung. Da es keine kausale Therapie der Erkrankung gibt, sind die Patienten auf einen Lichtschutz angewiesen. Da dieser nicht an allen Stellen durch Kleidung möglich ist, ziehen sich viele Patienten aus dem öffentlichen Leben zurück.

Anzeige

Eine Alternative besteht in einer Bräunung der Haut. Sie kann durch eine synthetische Variante des Melanozyten-stimulierenden Hormons erreicht werden. Forscher der Universität von Arizona hatten Afamelanotid, das deutlich stärker als sein natürliches Pendant wirkt, ursprünglich als Mittel zur Hautkrebsprophylaxe entwickelt. Es wurde in dieser Indikation jedoch niemals zugelassen.

Seit einiger Zeit wird Afamelanotid in der Schweiz und in Italien von Patienten mit erythro­poetischer Protoporphyrie eingesetzt. In Italien ist es seit 2010 offiziell zugelassen. Der australische Hersteller Clinuvel Pharmaceuticals, Melbourne, entschloss sich aufgrund der guten Erfolge zur Durchführung von zwei klinischen Studien. In Europa konnten 74 Patienten und in den USA 94 Betroffene der seltenen Erkrankung (die Prävalenz wird auf 1 zu 100.000 geschätzt) für die Studie gewonnen werden.

Alle erhielten ein subkutanes Implantat, das über 60 Tage Afamelanotid oder Placebo an den Körper freisetzt und dann ausgetauscht werden muss. Nach sechs Monaten (USA) oder neun Monaten (Europa) bestimmten die Teilnehmer, wie lange sie sich in der Sonne aufhalten konnten, bevor der Schmerz einsetzte. Wie ein Team um Robert Desnick von der Icahn School of Medicine in New York berichten, verlängerte sich die Toleranzzeit in USA von 40,8 auf 69,4 Stunden. In Europa stieg sie von 0,8 auf 6,0 Stunden an. Die Zahl von phototoxischen Reaktionen wurde hier von 146 auf 77 gesenkt. In den USA wurden die Ergebnisse durch eine direkte Photoprovokation bei 21 Patienten bestätigt.

Die Unterschiede zwischen der US-amerikanischen und der europäischen Studie erklären sich aus der unterschiedlichen Dauer der Anwendung und der geographischen Breite. Nach den von Desnick vorgestellten Ergebnissen ist die Therapie sicher. Bedenken, dass die Therapie langfristig zu einem Anstieg der Melanomrate führt, haben die Autoren nicht. Sie hoffen im Gegenteil darauf, dass die stärkere Bräunung die Patienten im Nebeneffekt vor dem Hautkrebs schützen könnte.

Die europäische Arzneimittel-Agentur hat sich bereits von den Ergebnissen überzeugen lassen. Das Mittel wurde kürzlich zugelassen. Der Hersteller möchte es als Scenesse vermarkten. In den USA ist das Mittel noch nicht zugelassen.

© rme/aerzteblatt.de

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

LNS

Fachgebiet

Anzeige

Weitere...

Aktuelle Kommentare

Archiv

NEWSLETTER