Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...

Medizin

Toxisches Protein könnte Neuronenuntergang bei ALS triggern

Dienstag, 5. Januar 2016

Chapel Hill – Die Anhäufung einer bestimmten Bauform des Enzyms „Superoxide Dismutase 1“ (SOD1) könnte bei einem Teil von Patienten mit einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ein direktes toxisches Potential entfalten. In Proceedings of the National Academy of Sciences beschreiben Forscher um Nikolay Dokholyan an der University of North Carolina die Rolle des Proteins (doi: 10.1073/pnas.1516725113).

Bei Patienten mit einer ALS kommt es zu einem Untergang der Alpha-Motorneurone, sodass eine zunehmende Lähmung der Muskulatur eintritt. Der Grund für diesen Zelluntergang ist bisher jedoch ungeklärt. 90 Prozent aller Patienten erkranken an einer sporadischen Form, während zehn Prozent an einer vererbbaren Variante der Krankheit leiden. Mutierte Varianten des Gens für die SOD1 sind in einem Teil der familiären Fälle als Auslöser der Erkrankung bekannt. Das Enzym dient der Beseitigung von schädlichen oxidativen Radikalen und ist für die Zellintegrität äußerst wichtig. Forscher vermuten, dass in den familiären Fällen das Protein eine schädliche Überaktivität besitzt. 

Darüber hinaus scheint jedoch auch bei einem bedeutenden Teil der sporadischen ALS Fälle SOD1 eine Rolle zu spielen. Bei den Erkrankten finden sich instabile Protein­plaques, welche aus SOD1 bestehen. Unklar ist jedoch, ob diese Plaques Folge oder Grund für den Zelluntergang sind.

Die Wissenschaftler entwarfen über Rechenprogramme ein mögliches molekulares Bild der SOD1-Plaques. Ein Bestandteil dieser Plaques schienen demnach trimere Formen des Proteins zu sein, die eher instabile Aggregate bilden. Die Forscher wollten den Effekt dieser trimeren Proteine auf Motorneurone testen und inkubierten Nervenzellen mit der trimeren und der Wildtyp-Variante des Proteins. In diesen In-Vitro-Experimenten stellten sie fest, dass die trimeren Oligomere einen direkten toxischen Effekt auf die Zellen hatten, während das monomere SOD1 den Zellen keinen Schaden zufügte.

Die Arbeitsgruppe wertet diese Versuche als Hinweis, dass die trimere Form von SOD1 ein direktes toxisches Potential besitzt und SOD1-Plaques nicht bloß Folge des Zelluntergangs sind. Wenn bekannt wäre, was diese Trimere zusammenhält und wie sie getrennt werden könnten, wäre dies auch ein Ansatzpunkt für therapeutische Interventionen, meinen die Forscher. © hil/aerzteblatt.de

Anzeige

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

Nachrichten zum Thema

08.05.17
Edaravone: Neues Medikament zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose zugelassen
Silver Spring – Die US-Arzneimittelbehörde FDA hat einen neuen Wirkstoff zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) zugelassen. Das Antioxidans Edaravone hatte in einer klinischen Studie das......
17.04.17
Antisense-Therapie im Tiermodell bei degenerativen Hirnerkrankungen wirksam
Salt Lake City/Palo Alto – Antisense-Oligonukleotide, die die Umsetzung des Gens Ataxin 2 blockieren, könnten ein neuer Ansatz zur Behandlung degenerativer Hirnerkrankungen sein. Im Tiermodell......
06.04.17
ALS möglicherweise durch Belastungen am Arbeitsplatz getriggert
Utrecht – Eine Belastung mit extrem niederfrequenten elektromagnetischen Feldern am Arbeitsplatz könnte das Risiko erhöhen, an einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS) zu erkranken. Das berichten......
24.02.17
Wie Patienten mit Locked-in-Syndrom ihre Lebensqualität einschätzen
Dresden – Patienten, die im fortgeschrittenen Stadium der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) unter dem Locked-in-Syndrom (LIS) leiden, schätzen ihre Lebensqualität erheblich besser ein als ihre......
07.10.16
Oligodendrozyten triggern Zelluntergang bei ALS
Columbus – Eine Fehlfunktion von Oligodendrozyten könnte ein Grund für den Verlust der Motorneurone bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sein. Forscher des Nationwide Children’s Hospital......
25.05.16
SYNE1-Ataxie: Bewegungsstörung häufiger und schwerwiegender als bisher vermutet
Tübingen – Eine im Osten Kanadas entdeckte Bewegungsstörung galt bislang als nicht sonderlich schwerwiegend, äußerst selten und auf diesen Landstrich beschränkt. Dies stellt sich nun jedoch als......
10.05.16
ALS: Pestizide könnten Erkrankungsrisiko erhöhen
Ann Arbor – Die berufliche Exposition mit Pestiziden könnte das Risiko erhöhen, an einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS) zu erkranken. Dies kam in einer Fall-Kontroll-Studie in JAMA Neurology (2016;......

Fachgebiet

Anzeige

Themen suchen

A
Ä
B
C
D
E
F
G
H
I
K
L
M
N
O
Ö
P
Q
R
S
T
U
Ü
V
W
Y
Z
Suchen

Weitere...

Login

Loggen Sie sich auf Mein DÄ ein

E-Mail

Passwort

newsletter.aerzteblatt.de

Newsletter

Informieren Sie sich täglich (montags bis freitags) per E-Mail über das aktuelle Geschehen aus der Gesundheitspolitik und der Medizin. Bestellen Sie den kostenfreien Newsletter des Deutschen Ärzteblattes

Immer auf dem Laufenden sein, ohne Informationen hinterher zu rennen: Der tagesaktuelle Newsletter

Aktuelle Kommentare

Archiv

RSS

RSS

Die aktuellsten Meldungen als RSS-Feed. Mit einer geeigneten Software können Sie den Feed abonnieren.

Anzeige