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Medizin

Nick-Krankheit: Tropische Krankheit wahrscheinlich Autoimmunreaktion auf Parasitenprotein

Dienstag, 21. Februar 2017

Bethesda/Maryland – Die Nick-Krankheit, eine in Ostafrika verbreitete Variante der kindlichen Epilepsie, ist vermutlich Folge einer autoimmunen Reaktion auf ein Protein vom Onchocerca volvulus, dem Erreger der tropischen Flussblindheit Onchozerkose. Dies berichtet ein Forscherteam in Science Translational Medicine (2017; doi: 10.1126/scitranslmed.aaf6953).

Die Nick-Krankheit ist gekennzeichnet durch Wachstumsstörungen, eine mentale Retardierung und atonische Anfälle. Die atonischen Anfälle, die der Erkrankung den Namen gegeben haben, werden durch unterschiedliche Trigger ausgelöst, so auch beim Essen. Die Kinder verlieren wiederholt die Kontrolle über die Halsmuskulatur, wobei der Kopf jeweils nach vorne fällt wie beim Nicken. 

Die Krankheit beginnt im Alter zwischen fünf und 16 Jahren, und bei den meisten Kin­dern bleibt es nicht bei den atonischen Anfällen. Schon bald treten andere epileptische Anfälle hinzu. Die Kinder bleiben in der körperlichen Entwicklung zurück und es kommt zu Fehlstellungen des Skeletts. Die kognitiven Leistungen nehmen ab. Die Kinder sind durch die Anfälle vermehrt sturzgefährdet. Es kommt zu schweren Unfällen. Auch die Störung der Nahrungsaufnahme trägt dazu bei, dass die Erkrankung häufig tödlich verläuft.

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Die Erkrankung wurde bereits in den 1960er-Jahren von der norwegischen Psychiaterin Louise Jilek-Aall beschrieben. Sie tritt fast ausschließlich im Norden Ugandas und im Süd-Sudan auf, wo über zwei Jahrzehnte ein Bürgerkrieg wütete. Die Forschung wurde erst nach der politischen Beruhigung Anfang der 2000er-Jahre wieder auf die Erkran­kung aufmerksam. Epidemiologen bemerkten, dass die Nick-Krankheit auf Regionen begrenzt ist, in denen die Onchozerkose endemisch ist. Der Erreger dieser tropischen Flussblindheit, der Fadenwurm O. volvulus, wurde denn auch bei fast allen Kindern nachgewiesen (allerdings vor dem Hintergrund einer starken Durchseuchung der Bevölkerung).

Unklar war nun, wie die Infektion zu epileptischen Anfällen führt. Der Parasit selbst, der mit dem Stich einer Kriebelmücke (die in Flussregionen verbreitet ist) in den Körper gelangt, bleibt auf das subkutane Gewebe und das Auge beschränkt. Eine Infektion des Gehirns erscheint ausgeschlossen (auch wenn die Datenlage aufgrund fehlender Autopsien lückenhaft ist).

Ein Forscherteam um Avindra Nath vom US-National Institute of Neurological Disorders and Stroke in Bethesda/Maryland vermutete, dass eine Autoimmunreaktion für die neurologische Erkrankung verantwortlich ist. Die Forscher untersuchten deshalb Blut- und Liquorproben von 19 Patienten und 19 gesunden Dorfmitgliedern systematisch auf Autoantikörper gegen mehr als 9.000 Proteine. Im Blut wurden vier Autoantikörper in deutlich erhöhter Konzentration gefunden, von denen eines auch im Liquor der Patien­ten nachweisbar war.

Es handelt sich um Antikörper gegen Leiomodin 1, einem bisher nur in der glatten Muskulatur und in der Schilddrüse nachgewiesenen Protein. Die Forscher konnten jedoch zeigen, dass Leiomodin 1 auch von reifen und sich entwickelnden menschlichen Neuronen in vitro exprimiert wird. Bei Mäusen wird Leiomodin 1 im Hippocampus, im Kleinhirn und in der Großhirnrinde gebildet, Regionen, deren Ausfall die Symptome der Nick-Krankheit plausibel erklären könnten.

Untersuchungen von Zellkulturen zeigten, dass ein Antikörper gegen Leiomodin 1 und auch das Serum der Patienten zum Absterben von Hirnnerven führt. Schließlich können die Forscher zeigen, dass die Leiomodin-1-Antikörper aus dem Serum der Patienten auch mit Antigenen von O. volvulus kreuzreagieren. 

Nath ist deshalb sicher, dass die Nick-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist, ausge­löst durch Antikörper, die das Immunsystem zur Abwehr des Parasiten O. volvulus bildet. Sollte dies zutreffen, dann könnte die Nick-Krankheit durch eine frühzeitige Behandlung von O. volvulus vorgebeugt werden. Eine effektive Behandlung von O. volvulus ist mit Ivermectin möglich.

Das Medikament wurde 1987 zugelassen und wird vom Hersteller seither kostenlos zur Behandlung der Onchozerkose zur Verfügung gestellt. In Südamerika konnte die Erkrankung bereits bis auf eine abgelegene Grenz­region zwischen Brasilien und Venezuela ausgerottet werden. Die Entdecker von Ivermectin, William Campbell und Satoshi Ōmura, erhielten 2015 den Medizinnobelpreis. Der Wirkstoff wurde in dem Bakterium Streptomyces avermitilis gefunden. © rme/aerzteblatt.de

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