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Medizin

Connshing-Syndrom: Entfernung der Nebenniere bessert Glukokortikoidexzess

Montag, 14. August 2017

Nebennierenrinde /7activestudio, stock.adobe.com
Bei 60 Prozent der Patienten mit dem Conn-Syndrom liegt eine beidseitige idiopathische Neben­nierenrindenhyperplasie vor, bei 30 Prozent ein Nebennierenrindenadenom. /7activestudio, stock.adobe.com

Birmingham/München – Menschen mit Conn-Syndrom produzieren nicht nur zu viel Aldosteron. Es liegt ein ausgeprägter Glukokortikoidexzess vor, was sich auf die Therapie auswirken könnte. Die Pathophysiologie dieser Cortisol-Co-Sekretion beschreiben Forscher der University of Birmingham und der Ludwig-Maximilians-Universität in München erstmals bei einer multizentrischen Kohorte mittels State-of-the-Art-Methodik. Die Ergebnisse wurden im Journal of Clinical Investigation Insight publiziert (2017; doi: 10.1172/jci.insight.93136).

Der neuen Beobachtung geben die Autoren den Namen Connshing-Syndrom, was sich aus Conn-Syndrom und Cushing-Syndrom zusammensetzt. Kreiert wurde der Begriff ursprünglich von einem betroffenen Patienten, heißt es in den Medizinischen Kurz­nachrichten der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE).

Im Rahmen der Studie untersuchten die Forscher mittels Massenspektrometrie im Urin die Steroidexkretion bei 174 neu diagnostizierten Patienten mit einem primären Hyperaldosteronismus (103 mit einseitigem Adenom, 71 mit bilateraler Hyperplasie). Als Kontrolle dienten 162 gesunde Probanden, 56 Patienten mit inaktiven endokrinen Adenomen, 104 Patienten mit subklinischen und 47 Patienten mit klinisch manifestem Cortisol-produzierenden Adenomen (endogen bedingtes Cushing-Syndrom). Eine höhere Cortisolausscheidung als bei Conn-Patienten beobachteten die Forscher aus­schließlich bei der letzten klinisch manifesten Gruppe mit Cushing-Syndrom. Die Glucocortikoidsekretion war mit 11,306 μg/24 h bei Probanden mit einem primären Hyperaldosteronismus deutlich höher als in der Kontrollgruppe mit 8,262 μg/24 h.

Dabei korrelierte die Glukokortikoidsekretion, nicht aber die Aldosteronsekretion mit dem Metabolischen Syndrom. Das Ausmaß der Cortisolausschüttung konnten die Forscher zudem von der Expression des für die Cortisolsynthese relevanten Enzyms CYP11B1 im Nebennierentumorgewebe ableiten.

Adrenalektomie korrigiert Glukokortikoidexzess

Bei der Therapie zeigten sich deutliche Unterschiede: Patienten mit einem Glukokorti­koid­exzess profitierten vor allem von der chirurgischen Entfernung der Nebenniere. Hingegen konnte eine Therapie mit Mineralokortikoidantagonisten den Glukokortikoid­exzess nicht beseitigen. Dreißig Prozent der operierten Conn-Patienten entwickelten postoperativ eine Nebenniereninsuffizienz, berichtet der DGE-Experte Helmut Schatz. Diese Suppression der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenachse müsste bei der Mehrheit mit Hydrocortison substituiert werden.

Wenn das Konzept des Connshing-Syndroms sich auch in weiteren Kohorten reproduzieren lässt, wäre dies ein weiteres Argument dafür, Patienten mit Conn-Syndrom zu adrenalektomieren, und nicht mit Spironolakton zu therapieren. Martin Reincke, Klinikum der Universität München

„Diese Arbeit beschreitet Neuland und hat nicht zuletzt wegen der postoperativen Nebenniereninsuffizienz eine hohe klinische Relevanz“, schlussfolgert der Autor Martin Reincke vom Klinikum der Universität München. Patienten mit Connshing-Syndrom würden besonders von der Adrenalektomie profitieren, während die Mineralokortikoid­antagonisten-Therapie zwar die Aldosteronwirkung blockiere, nicht aber die Cortisol­wirkung. „Wenn das Konzept des Connshing-Syndroms sich auch in weiteren Kohorten reproduzieren lässt, wäre dies ein weiteres Argument dafür, Patienten mit Conn-Syn­drom zu adrenalektomieren, und nicht mit Spironolakton zu therapieren“, kommentiert Reincke die Studie im DGE-Blog.

Nicht nur kardiovaskuläre Komorbiditäten

Vier bis sechs Prozent aller Hypertoniker in Allgemeinarztpraxen und zehn bis zwölf Prozent der Hypertoniker in Spezialambulanzen leiden an einem primären Hyper­aldosteronismus. Beim sogenannten Conn-Syndrom kommt es zu einer Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde. In Deutschland leidet Schätzungen zufolge etwa einer von 20 Menschen mit Bluthochdruck am Conn-Syndrom. Davon wird jedoch höchstens ein Promille pro Jahr diagnostiziert.

Dabei verursacht der Aldosteronexzess ein zwei- bis zwölffach gesteigertes Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall und Vorhof­flimmern. Neben den kardiovaskulären Komorbiditäten weisen Patienten mit Conn-Syndrom typischerweise ein Metabolisches Syndrom mit abdomineller Adipositas, gestörter Glukosetoleranz und Diabetes mellitus und Dyslipidämie auf. Zudem haben sie ein deutlich gesteigertes osteoporotisches Frakturrisiko und eine Neigung zu Depression und Angststörung. Diese metabolischen, osteologischen und psychiatri­schen Komorbiditäten konnten bisher kaum mit dem Aldosteronexzess erklärt werden. © gie/aerzteblatt.de

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