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Medizin

Creutz­feldt-Jakob-Krankheit: Prione in der Haut nachgewiesenen

Donnerstag, 23. November 2017

Gehirn mit Veränderungen durch Prionen: Nervengewebe mit Defekten. Löcher zeigen fortgeschrittenes Stadium. /dpa
Hamilton - Die Prione, die im Gehirn eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) auslösen, sind mit einer neuen Methode regelmäßig in der Haut nachweisbar. US-Forschern gelang es in Science Translational Medicine (2017; 9: eaan0093) sogar, mit den Prionen aus der Haut bei Mäusen eine Hirnkrankheit auszulösen. Ein Ansteckungsrisiko durch Berührung der Haut scheint jedoch ausgeschlossen zu sein.

Die CJD, an der in Deutschland jedes Jahr etwa hundert Menschen sterben, ist die häufigste und am schnellsten verlaufende spongiforme Enzephalopathie, sprich Prionen-Erkrankung. Die Patienten sterben innerhalb weniger Monate an den massiven Ablagerungen der Prione, die als infektiöse Eiweiße auf andere Personen übertragen werden können. Infektionen sind extrem selten. Sie wurden in der Vergangenheit gelegentlich bei Empfängern von Wachstumshormonen oder Gonatotropinen beobachtet, die aus der Hypophyse Verstorbener isoliert worden waren. Auch nach Hornhauttransplantationen besteht ein gewisses Risiko. Einige Erkrankungen sind Folge von Mutationen. Die meisten Erkrankungen bleiben jedoch ungeklärt. Man spricht von sporadischer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJD).

In den letzten Jahren wurde jedoch immer wieder vermutet, dass die Erkrankung auch auf anderen Wegen übertragen werden kann. Eine vielbeachtete Fall-Kontroll-Studie kam zu dem Ergebnis, dass das Risiko nach chirurgischen Eingriffen ansteigt. Als möglicher Übertragungsweg wurden die chirurgischen Instrumente verdächtig, die durch die gängige Sterilisierung nicht restlos von Prionen befreit würden.

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Ein Risiko besteht nicht nur nach neurochirurgischen Eingriffen, da Prione auch in Milz, Niere, Lunge und Leber nachgewiesen wurden. In der Haut wurden sie bisher nur ein einziges Mal bei einem Patienten mit der neuen Variante der Erkrankung (vCJD) gefunden, die mit dem Verzehr von infiziertem Rinderfleisch in Verbindung gebracht wird.

Einem Team um Byron Caughey von den Rocky Mountain Laboratories in Hamilton/Montana ist es jetzt gelungen, die Prione bei allen 23 untersuchten Patienten mit sCJD in der Haut aufzuspüren. Sie verwendeten dafür einen neuen Test, den sie als „Real-time quaking-induced conversion“ bezeichnen. Er ist wesentlich empfindlicher als der übliche Western Blot, hat sich aber dennoch als hoch-spezifisch erwiesen. Falsch positive Ergebnisse sollen nicht auftreten. Auch bei allen Kontrollen der aktuellen Studie fiel der Test immer negativ aus.

Bei den 21 Patienten mit sCJD wurden die Prione teilweise in mehreren Hautstellen nachgewiesen. Am häufigsten waren Hautproben von der Schädelspitze und einer Region in der Nähe des Ohres positiv. Aber auch in der Haut am unteren Rücken wurden manchmal Prione entdeckt.

Die Forscher haben auch Hautproben von zwei Patienten mit vCJD untersucht. Auch hier waren Prione in der Haut vorhanden, wenn auch in geringeren Konzentrationen.

Die Prionen-Konzentration in der Haut war um den Faktor 1.000 bis 100.000 niedriger als im Gehirn der Patienten. Dennoch gelang es den Forschern, die Prione aus Hautproben von zwei Patienten mit sCJD auf das Gehirn von zwölf Mäusen zu übertragen. Die Tiere erkrankten daraufhin an einem CJD. Bis zum Ausbruch der Erkrankung dauerte es aber doppelt so lange als nach Übertragung von Prionen aus dem Gehirn der sCJD-Patienten.

Die Studie wirft natürlich die Frage auf, wie ansteckend die Prione in der Haut sind. Aufgrund der geringen Konzentration der Prione in der Haut dürfte die Gefahr verschwindend gering sein. Für die Übertragung durch Hautkontakte gibt es laut Caughey keinerlei Hinweise.

© rme/aerzteblatt.de

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