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Medizin

Wissenschaftler beschreiben neuen Krankheits­mechanismus bei ALS

Donnerstag, 1. Februar 2018

/jscreationzs, stockadobecom

Dresden – Einen neuen Krankheitsmechanismus bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) haben Wissenschaftler um Andreas Hermann aus dem Bereich neurodegenerative Erkrankungen der Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden beschrieben. Die mit verschiedenen Kooperationspartnern – insbesondere den Universitätskliniken Ulm und Aachen – erarbeitete Studie ist in der Zeitschrift Nature Communications (2018; doi: 10.1038/s41467-017-02299-1) erschienen.

Die ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zum unaufhaltsamen Untergang sämtlicher motorischer Nervenzellen kommt. Die Patienten leiden unter zunehmenden Lähmungen aller willkürlich innervierbaren Muskeln, was innerhalb von 2 bis 5 Jahren zum Tod führt. Bisher wurde als wesentlicher, krankheitsverursachender Mechanismus laut Arbeitsgruppe oft die krankhafte Ablagerung fehlgefalteter Proteine angesehen.

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Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems

Unter der Verwendung von humanen, induzierten pluripotenten Stammzellen (hiPSZ), die der Arbeitsgruppe zufolge aktuell als modernstes Modellsystem für die Erforschung neurodegenerativer Erkrankungen angesehen werden, gelangten die Forscher zur Erkenntnis, dass Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems für Schäden im Erbgut der Zelle für die Pathophysiologie der ALS entscheidend sind. Die gestörte Reparatur von DNA-Schäden ist laut der Arbeit ein wesentlicher initialer Auslöser für die Neurodegeneration und die pathologischen Proteinablagerungen.

Wenn immer die Wissenschaftler in den Versuchen in vitro die Maschinerie der DNA-Schadensreparatur korrigierten, kam es auch zu einer vollkommenen Genesung der Neurodegeneration und der pathologischen Proteinablagerungen. Die Forschern konnten die krankhaften Veränderungen abschließend in menschlichem Hirn- und Rückenmarksmaterial von ALS-Patienten bestätigen.

„Diese Ergebnisse sind deshalb so relevant, weil nach gängiger Lehrmeinung bei den meisten neurodegenerativen Erkrankungen die Ablagerung pathologisch gefalteter Proteine als wesentlicher Krankheitsmechanismus angesehen wird. Folglich zielen die meisten aktuellen Therapieansätze auf die Beseitigung oder Verringerung dieser fehlgefalteten Proteine ab“, so Hermann.

„Die Ergebnisse unserer Studie legen aber die Notwendigkeit ganz andersartiger Therapien nahe, die viel gezielter die tatsächliche, grundlegende Pathophysiologie behandeln und die pathologische Ablagerung von Proteinen an der Wurzel packen würden“, sagte Marcel Naumann, Erstautor dieser Studie.

Das Forschungsvorhaben wurde unter anderem gefördert vom Helmholtz-Institut „RNA dysmetabolism in ALS and FTD (VH-VI-510)”, dem Else-Kröner-Promotions-Kolleg Dresden, dem Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen DZNE, dem DFG-Center for Regenerative Therapies Dresden (CRTD), der Deutschen Gesellschaft für Muskelerkrankungen, der Roland Ernst Stiftung Sachsen und der NOMIS Stiftung sowie durch eine Einzelspende einer Familie einer verstorbenen ALS Patientin. © hil/aerzteblatt.de

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