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Medizin

Proteinab­lagerungen könnten Chorea Huntington verursachen

Montag, 17. September 2018

Mikroskopische Aufnahme eines Fliegengehirns. In Grün sind die Huntingtin-Ablagerungen erkennbar, die durch das mutierte Huntingtin-Protein entstehen./Franziska Schindler, MDC
Mikroskopische Aufnahme eines Fliegengehirns. In Grün sind die Huntingtin-Ablagerungen erkennbar, die durch das mutierte Huntingtin-Protein entstehen./Franziska Schindler, MDC

Berlin – Die Ablagerungen, die bei der Huntington-Krankheit im Gehirn der Patienten entstehen, wachsen aus kurzen Proteinfasern. Proteinablagerungen seien daher vermutlich mehr als nur ein Abfallprodukt der Krankheit, berichten Wissenschaftler vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) in Berlin in Molecular Cell (2018; doi: 10.1016/j.molcel.2018.07.032).

Die Ätiologie der Huntington-Krankheit ist bekannt: ein mutiertes Gen, das von einem Elternteil vererbt wird und dafür sorgt, dass das Huntingtin-Protein, sich in eine giftige Form verwandelt und sich im Laufe des Lebens im Hirn der Erkrankten anhäuft. Dies führt zu einem Absterben bestimmter Gruppen von Hirnzellen, die für Muskelsteuerung und grundlegende mentale Funktionen wichtig sind.

Weiterhin ungeklärt ist hingegen die Frage, was genau den Zelltod bei vielen neurodegenerativen Erkrankungen verursacht. Erstautorin Anne Ast untersuchte Huntingtin-Fasern in den Gehirnen verstorbener Menschen, aber auch die Zellen von Fruchtfliegen, Würmern und Mäusen, die das mutierte Protein herstellen.

Der Nachweis gelang den MDC-Forschern mithilfe eines neuen In-vitro-Tests. Das mutierte Huntingtin gaben die Forscher zu einem Extrakt aus Gehirngewebe. Hier bildete es Huntingtin-Proteinketten. Das Team bestimmte, wie schnell die schädlichen Fasern wachsen würden und wie groß ihr Potenzial war, neue Proteinketten zu bilden. Damit konnten sie vorhersagen, wie schwer die Huntington-Krankheit in den genetisch veränderten Würmern, Fliegen und Mäusen verlaufen würde. Dafür lösten sie die Bildung der Fasern in den Zellen gezielt aus.

Unsere Ergebnisse sind der bisher beste Hinweis dafür, dass aktive Huntingtin-Fasern tatsächlich für das Krankheitsbild verantwortlich sind. Erich Wanker, MDC

Je schneller sich die Proteine zusammenlagerten und je schneller die Fasern wuchsen, desto stärker waren die Tiere beeinträchtigt. In den Mäusen bildeten sich die Fasern zum Beispiel, bevor größere Ablagerungen entstanden und lange vor dem Ausbruch der Krankheit. So konnte die Wissenschaftlerin vorhersagen, ob ein Tier in einigen Monaten erkranken würde.

„Unsere Ergebnisse sind der bisher beste Hinweis dafür, dass aktive Huntingtin-Fasern tatsächlich für das Krankheitsbild verantwortlich sind“, meint Erich Wanker. Die Hypothese, dass die Proteinablagerungen lediglich ein Abfallprodukt der Krankheit seien, sei damit noch unwahrscheinlicher geworden. Möglicherweise können die Ergebnisse auch dazu beitragen, den Verlauf einer Huntington-Erkrankung besser vorherzusagen, hoffen die Forscher.

© MDC/hil/aerzteblatt.de

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