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Medizin

Creutzfeldt-Jakob-Krank­heit: Prionen breiten sich auch in den Augen aus

Mittwoch, 21. November 2018

Prion-Protein /ibreakstock, stock.adobe.com

San Francisco – Die infektiösen Eiweiße oder Prionen, die Auslöser der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) sind, können mit einer neuen Methode postmortal in allen Bestandteilen des Auges einschließlich der Hornhaut nachgewiesen werden. Die in mBio (2018; doi: 10.1128/mBio.02095-18) vorgestellten Studienergebnisse werfen Fragen zur Sicherheit von augenärztlichen Untersuchungen und von Hornhaut­transplantationen auf.

Die CJD ist die häufigste Prionenerkrankung des Menschen. Sie kann spontan (durch Mutationen im PrPC-Gen) oder familiär (durch Verbreitung von Keimzellmutationen) auftreten oder iatrogen (durch Hornhauttransplantationen oder kontaminierte Instrumente) übertragen werden. Umstritten bleibt die Ausbreitung über kontaminierte Nahrung (Stichwort BSE).

Eine Übertragung durch kontaminierte Instrumente ist bisher niemals dokumentiert worden. Der erste Fall einer Übertragung durch Hornhauttransplantate wurde 1974 dokumentiert. Eine 55-jährige Frau erkrankte 18 Monate nach der Transplantation und starb 8 Monate später. In den Folgejahren wurden 4 weitere mögliche iatrogene Fälle publiziert. Dass es angesichts von jährlich mehr als 185.000 Transplantationen nicht mehr waren, könnte an dem raschen Verlauf der Erkrankung liegen. Die meisten Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach den ersten Symptomen (was eine längere Latenzzeit natürlich nicht ausschließt).

In früheren Studien waren Prionen vereinzelt in der Retina nachgewiesen worden, nicht aber in anderen Bestandteilen des Auges. Die iatrogenen Übertragungen und auch tierexperimentelle Ergebnisse ließen indes vermuten, dass auch in der Kornea Prionen vorhanden sein müssen.

Mit dem PrPSc-Aggregationsassay RT-QuIC konnte ein Team um Michael Geschwind von der Universität in San Francisco und Christina Sigurdson von der Universität in San Diego die Prionen jetzt bei allen 11 untersuchten Patienten postmortal in allen Komponenten des Auges nachweisen. Der RT-QuIC funktioniert ähnlich wie die Polymerase-Kettenreaktion. Durch die mehrfache Wiederholung wird in einem Testansatz die Bildung der Prionen solange gesteigert, bis sie mit herkömmlichen Methoden nachweisbar sind.

Die höchste Konzentration an Prionen wurde bei den 11 Patienten in der Retina gefunden. Die Forscher vermuten, dass die Prionen mittels eines retrograden axonalen Transports über den Sehnerven in die Retina gelangt sind, wo sie sich dann selbständig vermehren. Die Prionen bleiben jedoch nicht auf die Retina beschränkt. Der RT-QuIC schlug auch auf Proben aus Linse, Sklera, Aderhaut, Glaskörper und Hornhaut an. Selbst in den äußeren Augenmuskeln waren Prionen nachweisbar. Die Forscher vermuten, dass sie über die Hirnnerven dorthin gelangt sein könnten.

Die Studienergebnisse sind trotz der wohl sehr seltenen iatrogenen Infektionen von klinischer Bedeutung. Zum einen sind Sehstörungen (Diplopie, Blickparese und Sehverluste) bei 10 bis 20 % der Patienten das initiale Symptom. Auffälligkeiten im Elektroretinogramm können laut Geschwind und Sigurdson zu einer Verdachtsdiagnose führen. Auch die Ablagerungen in der Retina hätten bei allen 11 Patienten bei einer augenärztlichen Untersuchung entdeckt werden können. Fraglich ist allerdings, ob dies auch im Frühstadium gelingt.

Der Nachweis von Prionen in Sklera und Glaskörper könnte bedeuten, dass die Erkrankung auch durch augenärztliche Instrumente übertragbar ist, was für Geschwind und Sigurdson die Verwendung von Einmalinstrumenten nahelegt. Denkbar sind auch Auswirkungen auf die Verwendung von Hornhauttransplantaten. Die Suche nach biosynthetischen Alternativen sollte nach Ansicht der Forscher verstärkt werden.

Im nächsten Schritt wollen Geschwind und Sigurdson mit RT-QuIC-Tests auch nach Eiweißablagerungen bei anderen degenerativen Hirnerkrankungen suchen. Dazu gehören Morbus Alzheimer, Morbus Parkinson und die Demenz mit Lewy-Körpern. © rme/aerzteblatt.de

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