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MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss

Gorham-Stout-Syndrom

Gorham–Stout syndrome

Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 507; DOI: 10.3238/arztebl.2019.0507a

Schneider, Kristian Nikolaus; Andreou, Dimosthenis; Gosheger, Georg

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Gorham-Stout-Syndrom
Gorham-Stout-Syndrom
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Gorham-Stout-Syndrom

Eine 29 Jahre alte Patientin ohne Vorerkrankungen stellte sich in unserer orthopädischen Ambulanz mit seit sechs Monaten bestehenden rechtsseitigen ISG-Schmerzen vor. Nach kürzlich stattgehabter Entbindung exazerbierte die initial intermittierende Symptomatik. Die radiologische Beckenübersichtsaufnahme zeigte neben einer Symphysensprengung einen prominenten Knochendefekt im rechten Os ilium (Abbildung). MRT-Aufnahmen bestätigten eine fortgeschrittene Osteolyse und offenbarten eine T2-hyperintense Proliferation angiomatöser Strukturen. Eine nachfolgend angefertigte Biopsie zeigte vaskuläre und lymphatische Gefäße innerhalb des betroffenen rarefizierten Lamellenknochens und bestätige die Diagnose eines Gorham-Stout-Syndroms (GSS). Das GSS ist eine seltene mono- oder polyostotische Erkrankung, bei der es durch idiopathische intraossäre angiomatöse Proliferationen zur progressiven Resorption des Knochens kommt. Gemäß aktueller Studienlage, die eine klinische Besserung unter Bisphosphonat-Therapie zeigt, erfolgte eine Off-label-Therapie mit Zoledronsäure (4 mg i. v. alle vier Wochen). Nach zwei Jahren konnte mithilfe dieser Therapie ein stabiler Lokalbefund erzielt werden. In der jährlichen Nachsorge zeigt sich elf Jahre nach initialer Diagnosestellung eine beschwerdefreie Patientin.

Dr. med. Kristian Nikolaus Schneider, Prof. Dr. med. Georg Gosheger, PD Dr. med. Dimosthenis Andreou,
Universitätsklinikum Münster, Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie, Albert-Schweitzer-Campus 1, kristian.schneider@ukmuenster.de

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Schneider KN, Gosheger G, Andreou D: Gorham–Stout syndrome. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 507. DOI: 10.3238/arztebl.2019.0507a

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

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