Herzfehler: Leberschäden nach Fontan-Operation die Regel

Philadelphia – Die Fontan-Operation, die bei Kindern, die mit nur einer Herzkammer geboren wurden, die lebensnotwendige Trennung von venösem und arteriellem Kreislauf herstellt, führt zu Leberschäden. Eine Fibrose ist laut einer Studie im Journal of the American Heart Association (2017; 6: e004809) die unvermeidliche Folge des erhöhten zentralvenösen Drucks. Die klinischen Folgen sind noch nicht bekannt.

Bei etwa 1 bis 3 Prozent aller angeborenen Herzfehler liegt nur eine Herzkammer vor. Die Ursachen für das „univentrikuläre“ Herz sind verschieden. Sie reichen vom hypo­plastischen Linksherzsyndrom über die Trikuspidalatresie bis zu komplexen Fehl­bildungen. Die Konsequenzen sind jedoch ähnlich. In der singulären Herzkammer mischt sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut, das dann gleichzeitig in den Lungen- und den Körperkreislauf gepumpt wird. Der Lunge schadet das weniger, der Rest des Körpers leidet jedoch unter chronischem Sauerstoffmangel, der die Entwicklung des Kindes hemmt und die Lebenserwartung verkürzt. 

Eine mögliche Lösung hat der französische Kardiologe Francois Fontan in den 1970er Jahren entwickelt. Seit den 1990er Jahren wird die Fontan-Operation (heute in modifizierter Form in einer Serie von mehreren Eingriffen) vermehrt durchgeführt. Ihr Ziel ist die Trennung von venösem und arteriellem Kreislauf. Erreicht wird dies durch eine direkte Verbindung zwischen Hohlvenen und Lungenarterien. Der Ursprung der Lungenarterie vom univentrikulären Herz wird abgetrennt. Nach Abschluss der Fontan-Operation wird der Körperkreislauf ausschließlich mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Die Kinder gedeihen gut.

Die Operation ist jedoch nicht ohne Nachteile. Da es keine rechte Herzkammer gibt, die das Blut in die Lungen pumpt, kommt es zu einem Druckanstieg im venösen Kreislauf. Dies hat negative Auswirkungen auf die Leber, da der venöse Abfluss der Leber in die Hohlvene erschwert ist.

Um die langfristigen Auswirkungen zu untersuchen, haben David Goldberg und Mitarbeiter vom Children's Hospital of Philadelphia Leberbiopsien von 67 Patienten entnommen, bei denen die Fontan-Operation vor 4,5 bis 14,9 Jahren durchgeführt wurde. Die Patienten sind heute im Mittel 17,3 Jahre alt, und bei allen ist es bereits zu einer Leberfibrose, also einem bindegewebigen Umbau der Leber gekommen. Der Kollagenanteil der Leber ist auf 21,6 Prozent gestiegen gegenüber 2,6 Prozent in gesunden Kontrollen. Das Ausmaß der Fibrosierung stieg mit der Zeitdauer seit Durchführung der Operation an. 

Noch ist es bei den Betroffenen nicht zu Funktionsstörungen der Leber gekommen. Die Leberwerte zeigen laut Goldberg noch keine Auffälligkeiten an. Sollte die Fibrose jedoch weiter zunehmen, müsse langfristig mit einer irreversiblen Schädigung, der Leberzirrhose, gerechnet werden, warnt Goldberg. Er verweist auf Fallberichte in der Literatur, wo es nach der Fontan-Operation sogar zur Erkrankungen am Leberkrebs gekommen ist. 

Die Forscher suchen jetzt nach Mitteln und Wegen, die Leberfibrose aufzuhalten, bevor es zu ernsthaften Funktionsausfällen kommt.

rme