Leitlinie zur zerebralen Vaskulitis überarbeitet

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie hat die Leitlinie „Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen“ vollständig überarbeitet. Die Leitlinie für den ambulanten und stationären Versorgungsbereich beschreibt systematisch die klinische Symptomatik, Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebaler Vaskulitiden. Sie richtet sich in erster Linie an Neurologen, Internisten und Rheumatologen.

„Die primäre Angiitis des ZNS (PACNS), auch als isolierte Angiitis des ZNS oder primäre ZNS-Vaskulitis bezeichnet, ist ein seltenes, alle Altersgruppen betreffendes Krankheits­bild, das ohne bioptische Sicherung wahrscheinlich zu häufig diagnostiziert wird“, erläuterte Peter Berlit, Generalsekretär der DGN. Zusammen mit Markus Krämer, Essen, hat Berlit die Arbeit an der Leitlinie koordiniert.

Die Autoren betonen, es gebe eine große heterogene Gruppe an Differenzialdiagnosen, die das klinische Bild oder einzelne Befunde imitieren könnten. Die differenzierte Kenntnis dieser Differenzialdiagnosen und deren diagnostische Eingrenzung bedeuteten im klinischen Alltag eine besondere Herausforderung.

Die Symptome der PACNS sind laut den Autoren unspezifisch. Dasselbe gelte für die Befunde in der Schnittbildgebung. Die konventionelle zerebrale digitale Subtraktions­angiographie (DSA) habe lange als diagnostischer Goldstandard gegolten, könne die Diagnose einer PACNS jedoch nur unterstützen.

„Alle Patienten mit dem begründeten Verdacht auf eine PACNS sollten nach ausführlichen differenzialdiagnostischen Untersuchungen einer leptomeningealen und Hirnbiopsie unterzogen werden“, empfehlen die Autoren. Die klinische Diagnose der PACNS unter Einsatz von MRT und DSA, aber ohne Biopsie führe zu häufigen Fehldiagnosen.

Das Risiko einer falsch indizierten Langzeit-Immunsuppression werde im Allgemeinen als höher als das Biopsierisiko angesehen. In der Regel sollte daher eine Biopsie zur Diagnosesicherung angestrebt werden. „Eine hohe diagnostische Sicherheit ist wegen möglicher Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie besonders wichtig“, so Berlit.  

Wichtigste Differenzialdiagnose der PACNS ist laut den Leitlinienautoren das reversible Vasokonstriktionssyndrom. Im Gegensatz zur PACNS bildeten sich die Gefäß­veränderungen aber in der Regel innerhalb von drei Monaten komplett zurück. 

Auch die Moyamoya-Angiopathie werde häufig als Vaskulitis verkannt und dann entsprechend falsch behandelt, berichtet Krämer, Leitender Oberarzt am Krupp-Krankenhaus Essen und Dozent an der Universität Düsseldorf. Anhand des charakteristischen angiographischen Musters sei eine Differenzierung aber möglich.

hil