Muskel­dystrophie Duchenne: Aldos­teron-Antagonist vermindert Linksherzbelastung

Columbus – Das Fortschreiten der Kardiomyopathie, an der die meisten Menschen mit Muskeldystrophie vom Duchenne-Typ im frühen Erwachsenenalter erkranken, kann möglicherweise durch eine Behandlung mit dem Aldosteron-Antagonisten Eplerenon verlangsamt werden. Dies zeigen die Ergebnisse einer randomisierten klinischen Studie in Lancet Neurology (2014; doi: org/10.1016/S1474-4422(14)70318-7).

Während die Schwäche der Skelettmuskulatur in der Regel bereits im frühen Kindheits­alter zur Diagnose der Muskeldystrophie vom Duchenne-Typ (DMD) führt, bleibt die Beteiligung des Herzmuskels lange unerkannt. Die Kardiomyopathie wird oft erst im dritten Lebensjahrzehnt diagnostiziert, wenn es allmählich zu einer Verschlechterung der Pumpfunktion kommt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Betablockern plus eines ACE-Hemmers oder Angiotensin-Rezeptorblocker. Subha Raman von Wexner Medical Center der Ohio State University in Columbus konnte in einer früheren tierexperimentellen Studie zeigen, dass die zusätzliche Behandlung mit dem Aldosteron-Antagonisten das Fortschreiten der Kardiomyopathie verlangsamen kann (Circulation 2011; 124: 582–588). Die Studienergebnisse sprachen zudem für einen möglichst frühzeitigen Beginn der Therapie.

In einer klinischen Studie wurden jetzt 42 Jungen im Alter über 7 Jahre behandelt, bei denen es noch nicht zu einer manifesten Kardiomyopathie gekommen war, bei denen in einer Kernspintomographie jedoch eine beginnende Linksherzbelastung (left ventricular circumferential strain, Ecc) erkennbar war. Die Veränderung der Ecc war der primäre Endpunkt der Studie, in der alle Patienten mit einem ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker behandelt wurden. Zusätzlich nahmen die Patienten über ein Jahr täglich eine Tablette mit 25 mg Eplerenon oder Placebo ein.

Die Kontrolluntersuchungen nach 6 und 12 Monaten zeigen laut Raman, dass die Ecc unter der Therapie mit Eplerenon langsamer fortgeschritten war als in der Kontroll­gruppe. Der Unterschied war allerdings statistisch nicht signifikant und es bleibt abzuwarten, ob sich die leichten Vorteile in der Herzfunktion in einem längerem Erhalt der Herzfunktion bemerkbar machen werden.

Die zusätzliche Gabe von Eplerenon scheint sicher zu sein. Ein negativer Einfluss auf die Nierenfunktion war nicht erkennbar. Die Cystatin C Konzentration blieb in beiden Gruppen normal. Raman rät aufgrund der Ergebnisse zu einem frühzeitigen Einsatz von Eplerenon. Ob ihm die Fachgesellschaften folgen werden, bleibt abzuwarten.

rme