Neue Leitlinie zu Moto­neuronerkrankungen wie ALS

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat eine komplett überarbeitete S1-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Motoneuron-Erkrankungen vorgelegt. Dazu gehören unter anderem die amy­otrophe Lateralsklerose (ALS) und die spinale Muskelatrophie (SMA).

„Für die SMA mit Mutationen auf Chromosom 5q (5q-SMA) ist die Therapie mit dem Antisense-Oligonu­kleotid Nusinersen ohne Altersbeschränkung zugelassen“, berichten die Autoren um Albert Ludolph, Ulm, Susanne Petri und Julian Großkreutz, die die Arbeit an der Leitlinie koordiniert haben.

Für erwachsene SMA-Patienten mit 1-4 SMN2-Kopien kommt laut Leitlinie eine Therapie mit dem oralen Spleiß-Modulator Risdiplam infrage. Auch für einige genetische Formen der ALS befinden sich demnach Antisense-Oligonukleotid-Therapien in einer zum Teil schon weit fortgeschrittenen klinischen Entwick­lung.

Verschiedene Maßnahmen können laut Leitlinie die Lebensqualität verbessern und das Leben verlän­gern – der Wert einer angemessenen palliativen Therapie und Hilfsmittelversorgung sei anerkannt. „Eine den klinischen Einschränkungen entsprechende begleitende Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie ist dauerhaft notwendig und sinnvoll“, heißt es in der Leitlinie.

Die perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG), über die Ärzte ihre Patienten und die Angehörigen frühzeitig aufklären sollten, verhindert laut den Autoren einen prognostisch ungünstigen Katabolismus und sei wahrscheinlich – insbesondere bei Beachtung von spezifischen Ernährungsstrategien – mit einer besseren Lebensqualität und einem längeren Überleben verbunden.

„Erste Studien weisen auf eine Wirkung einer antikatabolen Diät bei allen ALS-Patienten, besonders bei stärker progredienten Verläufen, hin“, so die Autoren. Auch für den MAO-B-Inhibitor Rasagilin konnten positive Effekte in ALS-Patienten mit rascher Krankheitsprogression gezeigt werden, berichten sie. Eine abschließende Bewertung stehe aber noch aus.

hil