Neue S3-Leitlinie zur Versorgung von Mukoviszidose-Patien­ten in den ersten Lebensjahren

Bonn – Eine neue S3-Leitlinie soll die Versorgung von Mukoviszidose-Patienten in den ersten beiden Lebensjahren verbessern. Sie bietet umfassende Empfehlungen für die Frühtherapie der Mukoviszidose und berücksichtigt dabei die Lungenerkrankung, aber auch die Krankheitsausprägung des Magen-Darm-Traktes. Ernährung und Physiotherapie spielen ebenfalls eine wichtige Rolle.

Hintergrund ist, dass seit Einführung des Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose im Jahr 2016 betroffene Kinder deutlich früher diagnostiziert werden. „Die in den ersten beiden Lebensjahren zum Teil noch asymptomatischen Mukoviszidose-Patienten stellen die Behandler vor die Probleme einer symptomorientierten oder im Hinblick auf die Krankheitsentwicklung vorbeugenden/präventiven Diagnostik und Therapie“, schreiben die Autoren.

Die neue Leitlinie ist unter der Federführung von Gesellschaft für Pädiatrische Pneumolo­gie (GPP) und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) entstan­den. 35 Experten aus verschiedenen Berufsgruppen und Patienten­vertreter sowie 18 Fachgesellschaften und Berufsverbänden haben an der Entstehung der neuen Leitlinie mitgewirkt.

In Deutschland sind bis zu 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilba­ren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Etwa 150 bis 200 Kinder werden damit jedes Jahr geboren.

Die Autoren gehen zu Beginn der Leitlinie detailliert auf die Diagnosestellung und die Diagnoseübermittlung ein: „Die Diagnose-Übermittlung muss in ihrer Gesamtheit mit allen diagnostischen und therapeutischen Folgen in mehreren Gesprächen erfolgen“, heißt es darin.

Dabei müsse berücksichtigt werden, dass bei der Diagnose-Eröffnung die Aufnahmefähig­keit für medizinische Details aufgrund der emotionalen Reaktion zunächst begrenzt sei. Medizinische Fakten würden im zweiten oder dritten Gespräch meist besser aufge­nommen, so ihre Empfehlung.

hil