Orbitale Entzündung: Visusbedrohende Komplikation beim VEXAS-Syndrom
Adelaide – Eine neue Autoimmunerkrankung, das VEXAS-Syndrom, wurde 2020 erstmals beschrieben. Eine internationale Autorengruppe hat jetzt im British Journal of Ophthalmology (2026; DOI: 10.1136/bjo-2025-328652) eine Serie von Augenbeteiligungen dokumentiert, deren schwere Befunde vor allem die Orbita betreffen und einer notfallmäßigen Intervention bedürfen können.
Die Abkürzung steht für Vacuoles, E1- ligase, X- linked Auto- inflammatory, Somatic syndrome; der erste Buchstabe deutet auf Vakuolen im Knochenmarkausstrich. Die systemischen Symptome von VEXAS weisen Überschneidungen mit entzündlichen Syndromen auf, darunter die rezidivierende Polychondritis, das Sweet-Syndrom und die Polyarteritis nodosa. Es besteht ein enger Zusammenhang mit hämatologischen Malignomen, darunter das myelodysplastische Syndrom und das multiple Myelom.
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