Schmerzhafte Lichtem­pfindlichkeit: Mainz betreut Patienten mit Afamelanotid

Mainz – Die Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz bietet Patienten mit einer Ery­thropoetischen Protoporphyrie (EPP) die Behandlung mit dem Wirkstoff Afamelanotid an. Die Behandlung ist nur in wenigen Zentren in Deutschland möglich. „Menschen, die unter EPP leiden, haben starke Schmerzen, wenn sie Sonnenlicht ausgesetzt sind. Dabei treten oft keinerlei sichtbare Veränderungen der Haut auf“, sagte Stephan Grabbe, Direktor der Mainzer Hautklinik.

Ursache der EPP ist ein genetischer Defekt, durch den die Herstellung des roten Blut­farbstoffes nicht richtig funktioniert. In der Folge reichert sich Protoporphyrin an und ist für die Lichtunverträglichkeit verantwortlich. Grund ist eine Wechselwirkung mit sicht­barem Licht im violetten bis blauen Bereich, die über verschiedenen Reaktionen das Gewebe schädigt und so die starken Schmerzen verursacht.

Bisher waren die konsequente Vermeidung von Sonnenlicht und das Tragen ent­spre­chender Kleidung mit dichtem Gewebe, lange Ärmel und Hosenbeine, Kopfbede­ckung, Handschuhe und zusätzlich ein Schirm die einzig mögliche Abhilfe. „Herköm­m­liche UV Sonnencremes schützen nicht, da der UV-Anteil des Sonnenlichts nicht das Problem ist“, so Grabbe.

Der neue Wirkstoff Afamelanotid stimuliert das Immunsystem sowie ein Protein, das die Haut bräunt. Er regt damit die Pigmentierung an und schützt so vor Sonnenlicht. Allerdings besteht für den Wirkstoff nur eine beschränkte Zulassung, da aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der damit verbundenen relativ kleinen Patientenzahl die Sicherheit des Medikaments noch nicht abschließend beurteilt werden konnte.

Die Behandlung ist nur wenigen spezialisierten Zentren erlaubt, die im Zuge der An­wen­dung weitere Studiendaten erheben. „Die EPP ist nicht nach wie vor nicht heilbar, aber wir haben erstmals ein Medikament an der Hand, mit dem wir die Symptome der Erkrankung deutlich lindern können“, so Grabbe.

hil