Immer mehr erwachsene Mukoviszidose­patienten

Bonn – Neue epidemiologische Daten zur Entwicklung der Mukoviszidose hat der Verein Mukoviszidose aus dem von ihm betriebenen Deutschen Mukoviszidose-Register vor­ge­legt. Diese zeigen Veränderungen im Krankheitsgeschehen und decken Versor­gungs­­be­darfe auf. Ein Beispiel dafür sind die steigenden Erwachsenenzahlen: Laut Re­gister sind inzwischen 56 Prozent der Patienten in Deutschland erwachsen. „Dadurch stehen wir auch vor der Herausforderung, die Versorgung dieser Patienten in Deutsch­land sicherzustellen“, erläuterte Stephan Kruip, Vorstandsvorsitzender des Mukoviszi­dose e.V. Mukoviszidose sei keine Kinderkrankheit mehr, deshalb müsse die Versorgung für Er­wachs­ene deutschlandweit ausgebaut werden.

Aber auch zur Diagnostik liefert das Register Daten: „So wissen wir zum Beispiel, dass bei fast 99 Prozent der Patienten in Deutschland eine Genotypisierung vorliegt“, sagte Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers. Das bedeu­te, dass fast alle Patienten in Deutschland wüssten, welche Mutation bei ihnen für die Ent­stehung der Erkrankung verantwortlich ist. Dies sei für die Entwicklung neuer Me­dika­mente wichtig, denn inzwischen sei es möglich, Wirkstoffe herzustellen, die nur bei be­stimmten Mutationen wirkten, so Nährlich.

Die Registerdaten zeigten darüber hinaus die Sinnhaftigkeit eines bundesweiten Neu­geborenen-Screenings auf Mukoviszidose, wie es die Kinderrichtlinie jetzt vorsieht. Im Jahr 2015 wurden laut Register rund 38 Prozent der Neudiagnosen in den ersten drei Lebensmonaten gestellt. „Zu erwarten ist, dass sich der Diagnosezeitpunkt durch die Ein­­führung des Screenings jetzt nach vorne verschiebt“, sagte Nährlich. Studien aus den USA und Australien hätten gezeigt, dass sich eine frühe Diagnose positiv auf den Krank­heitsverlauf auswirkt.

Für den jetzt erschienenen „Registerband 2015“ haben 90 Mukoviszidose-Einrichtungen Informationen geliefert. Eingegangen sind Datensätze von 5.331 Patienten aus ganz Deutschland. Dabei handelt es sich um die Patienten, die eine Einwilligung zur Datener­fassung erteilt haben, und nicht um die Gesamtzahl der Mukoviszidose-Patienten in Deutschland – laut Register leben in Deutschland rund 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit Mukoviszidose.

hil