Leitlinie zu Dystonien vollständig überarbeitet

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat eine vollständig überarbeitete S1-Leitlinie „Dystonien“ vorgestellt. Diese sind seltene Erkrankungen, die aufgrund ihrer klinischen und ätiolo­gischen Heterogenität teilweise schwer zu diagnostizieren und zu behandeln sind.

„Eine strukturierte Vorgehensweise, wie in dieser Leitlinie vorgeschlagen, soll die Versorgung Betrof­fener verbessern“, erläutern die Autoren um den Leitlinienkoordinator Chi Wang Ip von der Neurolo­gischen Klinik und Poliklinik des Universitätsklinikums Würzburg.

Zahlreiche kombinierte und komplexe Dystonien, seltener auch isolierte, werden monogen vererbt. „Diagnostische Gentests für alle diese Formen können die Diagnostik erheblich verkürzen und sind gegebenenfalls schon zu Beginn der diagnostischen Zusatzuntersuchung indiziert“, erläutern die Autoren.

Bei fokalen Dystonien sei eine selektive periphere Denervierung mittels Botulinumtoxin A die Therapie der Wahl. Bei in den Extremitäten beginnenden, später generalisierten Dystonien ab dem Kindes- oder Jugend­alter sollte Ärzte mithilfe eines chronischen L-Dopa-Tests über acht Wochen untersuchen, ob Betrof­fene auf L-Dopa ansprechen. Handle es sich um eine generalisierte Dystonie mit unbekannter Ursache, sei das Anticholinergikum Trihexyphenidil wirksam.

Bei generalisierter und bei zervikaler Dystonie ist die Effektivität der tiefen Hirnstimulation (THS) laut der Leitlinie nun gesichert. Bei schweren, medikamentös therapierefraktären Dystonien sollten Ärzte daher die Indikation zur THS prüfen. Dies sollte in einem Zentrum erfolgen, das spezielle Erfahrung in der interven­tionellen Therapie von Bewegungsstörungen besitzt, so die Leitlinienautoren.

hil