Leitlinie zu primären ZNS-Lymphomen grundlegend aktualisiert

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat ihre S2k-Leitlinie „Primäre ZNS-Lymphome“ umfassend aktualisiert. Sie fokussiert auf das primäre diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des Zentralnervensystems (CNS-DLBCL), das mehr als 90 Prozent aller primären ZNS-Lymphome ausmacht.

„Damit trägt die Leitlinie der klinischen Realität Rechnung, dass sich verschiedene primäre lymphatische Neoplasien des ZNS in Diagnostik und Therapie teilweise überschneiden und in einem gemeinsamen Versorgungskontext betrachtet werden sollten“, erläuterte Martin Glas, Lünen. Er hat zusammen mit Sied Kebir, Essen, die Leitlinienarbeit koordiniert.

Zu den wesentlichen Neuerungen der Leitlinie zählen laut den Leitlinienkoordinatoren die erweiterte Einbindung molekularpathologischer Verfahren sowie ein umfassenderes diagnostisches Staging.

Dieses umfasst neben der gewebebasierten histopathologischen Diagnosesicherung durch stereotaktische Biopsie eine standardisierte neuroradiologische, Liquor-basierte und ophthalmologische Diagnostik, die durch den Einsatz zusätzlicher molekularer Marker weiter präzisiert werden kann.

Im Bereich der Therapie konkretisiert die Leitlinie die Erstlinientherapie des CNS-DLBCL durch ein alters- und fitnessadaptiertes Behandlungskonzept. Als therapeutischer Standard wird eine hochdosierte Methotrexat (MTX)-basierte Kombinationstherapie definiert, wobei für Menschen mit ausreichender Nierenfunktion mindestens vier bis sechs Zyklen MTX empfohlen werden.

Besonderes Gewicht erhält die Konsolidierungstherapie: Die Leitlinie empfiehlt bei geeigneten jüngeren Patientinnen und Patienten nach Ansprechen auf die Induktion bevorzugt eine Thiotepa-basierte Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation.

Gleichzeitig bewertet die Leitlinie die Rolle der Ganzhirnbestrahlung neu: Sie soll bei jüngeren Personen mit gutem Ansprechen nicht mehr obligater Bestandteil der Erstlinientherapie sein.

Auch für die Rezidivsituation formuliert die Leitlinie neue Empfehlungen, darunter die erneute MTX-basierte Therapie bei späterem Rezidiv sowie den Einsatz zielgerichteter Substanzen.

hil