Neue Leitlinie zu Rhabdomyosarkomen bei Kindern und Jugendlichen

Düsseldorf – Die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPHO) hat zusammen mit ande­ren Fachgesellschaften eine S1-Leitlinie „Rhabdomyosarkome“ vorgestellt. Bislang existierte eine Leitlinie für „Weichteilsarkome“ in Kindes- und Jugendalter. Diese frühere Leitlinie bezog sich auf sämtliche Sarkome im Weichgewebe.

„Inzwischen werden diese Sarkome unter dem Begriff Weichgewebesarkome geführt und nicht nur aufgrund der unterschiedlichen Histologie unterschieden, sondern vor allem molekulargenetisch genauer charakteri­siert“, heißt es im Vorwort der neuen Leitlinie.

Die Fachgesellschaft hat die frühere Leitlinie daher in zwei Leitlinien aufgeteilt: in eine für Patienten mit Rhabdomyosarkom (RMS) und in eine für Patienten mit „nicht-Rhabdomyosarkom-artigen“ Weichgewebe­sarkomen und seltene Tumoren. Dies ist laut GPHO nötig, um der Heterogenität der Erkrankung in der Therapie möglichst gerecht zu werden.

Das RMS ist ein bösartiger Tumor, von dem man annimmt, dass er aus primitiven mesenchymalen Zellen entsteht, die sich zur Skelettmuskulatur weiterentwickeln. RMS können überall im Körper vorkommen, auch an Stellen, an denen normalerweise keine quergestreiften Muskeln zu finden sind.

„Bei der Behandlung von Kindern und Jugendlichen sowie jungen Erwachsenen mit RMS ist ein multimodaler Ansatz mit chirurgischer Behandlung, Chemotherapie und Strahlentherapie erforderlich“, schreibt die Leitli­nien­gruppe.

Je nach der individuellen Risikogruppenzuordnung des Patienten müssen der optimale Zeitpunkt und die In­tensität dieser drei Behandlungsmodalitäten bewertet werden – auch unter Berücksichtigung prognostischer Faktoren und den Spätfolgen der Behandlung.

Die lokale Kontrolle ist laut Leitlinie ein Hauptpfeiler der Behandlung. Sie kann durch Operation oder Strah­lentherapie erreicht werden. Funktionseinschränkende Eingriffe sind der Autorengruppe zufolge möglichst zu vermeiden, weshalb eine neoadjuvante Chemotherapie zur Verringerung des Tumorvolumens sehr zu empfeh­len sei. „Darüber hinaus ist eine Chemotherapie zur Behandlung mikro-metastasierter Erkrankungen uner­lässlich“, heißt es in der Leitlinie.

hil