Neue Leitlinie zur Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome

Berlin – Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat eine neue Leitlinie auf S2k-Niveau zur Diagnos­tik und Therapie myasthener Syndrome vorgestellt.

„In der Myasthenia gravis haben in vergangenen Jahren wesentliche zulassungsrelevante Therapie­entwick­lun­gen stattgefunden. Zudem ist die Pathogenese der Myasthenia gravis einschließlich ihrer juvenilen Ver­laufs­form sowie des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom zunehmend besser verstanden“, hieß es aus der Leitliniengruppe.

Ursache der autoimmunen Myasthenia gravis ist ein Verlust von funktionsfähigen nikotinischen Acetylcholin-Rezeptoren an der motorischen Endplatte durch verschiedene Autoantikörper. Die Diagnose basiert auf dem anamnestisch und im Untersuchungsbefund erhobenem Bild einer objektivierbaren belastungsabhängigen Muskelschwäche.

Die Diagnose wird gesichert durch positive Befunde in der Autoantikörperdiagnostik, Elektrophysiologie und/oder pharmakologischen Testung. Differentialdiagnostisch sind laut der Leitlinie autoimmune myasthene Syndrome von kongenitalen myasthenen Syndromen abzugrenzen, die genetisch bedingt sind.

Ziel der Therapie ist die bestmögliche Krankheitskontrolle – „die Myasthenia gravis gehört zu den dyna­misch­sten Erkrankungsbereichen hinsichtlich der Therapieentwicklung“, berichtet die Leitliniengruppe. In den ver­gangenen Jahren wurden neue Therapietargets und vollständig neue Therapiestrategien entwickelt, wel­che in der Leitlinie differenziert dargestellt sind.

Die von der DGN herausgegebene Leitlinie entstand unter Beteiligung der Deutschen Myasthenie-Gesell­schaft (DMG), der Deutschen Gesellschaft für Pathologie (DGP), der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG), der Deutschen Gesellschaft für Thoraxchirurgie (DGT), der Gesellschaft für Neu­ro­pädiatrie, der Deutschen Gesellschaft für Humangenetik (GFH), der Schweizerischen Neurologischen Gesell­schaft sowie der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie (OEGN).

hil