Besseres Überleben bei SLE-assoziierter pulmonaler arterieller Hypertonie

Mailand – In den letzten Jahren konnte das Überleben von Menschen mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) und pulmonaler arterielle Hypertonie (PAH) verbessert werden. Das zeigt eine auf dem Kongress der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) vorgestellte Studie (DOI: 10.1136/annrheumdis-2023-eular.3455, Abstract OP0227) Günstige Voraussetzungen dafür waren eine frühzeitige Diagnose der PAH und das Erreichen der Behandlungsziele von SLE und PAH.

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwere Manifestation bei Menschen mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) und systemischer Sklerose (SSc). Das Überleben bei SSc-assoziierter PAH konnte in den letzten Jahren gesteigert werden. Ob dieser Trend auch bei SLE-assoziierter pulmonaler arterieller Hypertonie zutrifft, wurde jetzt anhand einer großen multizentrischen SLE-PAH-Kohorte untersucht.

Diese Kohorte ließ sich je nach dem Datum ihrer Rechtsherzkatheter-Untersuchung in 2 Subgruppen unterteilen (A: 06/2011 bis 05/2016 und B: 06/2016 bis 05/2021). Die Krankheitsmerkmale, Behandlungsschemata und Gesamtmortalität wurden zwischen Kohorte A und Kohorte B verglichen. Eine weitere monozentrische Kohorte der idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie (IPAH, n=104) wurde konsekutiv als Kontrollgruppe rekrutiert, um gleichzeitig die Ausgangscharakteristika und das Überleben von SLE-PAH-Patientinnen und Patienten (n=610) zu beschreiben.

Die SLE-PAH-Kohorte umfasste deutlich mehr Frauen als die IPAH-Kohorte (98,5 % vs. 68,3 %, p<0,01. Zudem war sie signifikant jünger (Studienbeginn 35,2 ± 9,9 vs. 41,8 ± 16,2 Jahre p<0,01). Die SLE-PAH-Gruppe hatte weiterhin niedrigere NT-proBNP-Spiegel, einen besseren Funktionsstatus und bessere hämodynamische Parameter. Darüber hinaus wies sie ein signifikant höheres 5-Jahres-Überleben auf (81,2 % vs. 56,0 %, p<0,001)

Innerhalb der SLE-PAH-Kohorte erreichte die Subgruppe B (n = 296) im Vergleich zu Subgruppe A (n = 314) einen niedrigeren mittleren Pulmonalarteriendruck und einen niedrigeren pulmonal-vaskulären Widerstand. Darüber hinaus wiesen sie einen höheren kardialen Index auf. Gruppe B erhielt mit größerer Wahrscheinlichkeit starke Immunsuppressiva und PAH-gerichtete Medikamente. Die 5-Jahres-Überlebensrate war in der Subgruppe B ebenfalls signifikant höher (88,1 % vs. 72,9 %, p=0,01).

Eine multivariable Analyse ergab, dass sowohl das Erreichen des PAH-Behandlungsziels (Hazard Ratio [HR] 0,31, 95-%-Konfidenzintervall [KI] 0,12-0,81, p=0,017) als auch das Erreichen des Lupus-Low-Disease-Activity-Status (LLDAS) (HR 0,23, 95%-KI 0,08-0,67, p=0,007) unabhängig mit einer niedrigeren Mortalität assoziiert waren.

In dieser großen, prospektiven und multizentrischen SLE-PAH-Kohorte hat sich das Überleben in den letzten Jahren signifikant verbessert. Die Früherkennung der SLE-assoziierten pulmonalen arteriellen Hypertonie und das Erreichen der Behandlungsziele für PAH und SLE tragen zu einem verbesserten Überleben bei.

cw