Tiefe Hirn­stimulation hilft bei Eisen­speicher-Erkrankung

Köln – Die tiefen Hirnstimulation ist eine Therapieoption bei Patienten mit einer Eisenspeichererkrankung (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation, NBIA). Sie kann die Lebensqualität der Betroffenen um bis zu 83 Prozent verbessern. Zu diesen Erkenntnissen gelangten Forscher um Lars Timmermann von der Universität Köln. Sie publizierten ihre Ergebnisse in der Fachzeitschrift Brain (doi:10.1093/brain/awq022).

„Die seltene Erkrankung NBIA ist eine schwere, häufig sehr schmerzhafte Bewegungsstörung, die zwar Menschen jeden Alters treffen kann, an der jedoch vorwiegend Kinder erkranken", erklärte Timmermann. Bei dieser Form der schweren Dystonie kommt es zu Eisenablagerungen im Gehirn, meist aufgrund eines Stoffwechseldefekts. Diese Ablagerungen führen zum Absterben von Gehirnzellen und als Folge zum Verlust motorischer Fähigkeiten. Bislang war nicht klar, inwieweit die tiefe Stimulation als Therapieoption sinnvoll ist.

Die Wissenschaftler sammelten im Rahmen ihres Forschungsprojekts weltweit Informationen zu 23 Fällen dieser Dystonieform, um die therapeutischen Erfolge der tiefen Hirnstimulation zu messen.

Es zeigte sich, dass die mittlere Verbesserung der Dystonie durch die tiefe Hirnstimulation nach 12 bis 15 Monaten 25 Prozent betrug. Zwei Drittel der Patienten zeigten eine klinisch signifikante Verbesserung und durchschnittlich eine Verbesserung der Lebensqualität von 83 Prozent.

hil