Mahvash-Krankheit: Lebertransplantation kann Pankreas retten

Philadelphia – Eine Lebertransplantation kann eine Mahvash-Krankheit heilen, die durch einen seltenen Defekt im Glukagon-Rezeptor ausgelöst wird. Bei einer 27-jährigen Patientin, deren Fall US-Mediziner im New England Journal of Medicine (NEJM 2023; DOI: 10.1056/NEJMoa2303226) vorstellen, hatte eine Überproduktion von Glukagon – als Reaktion auf den Wirkungsverlust durch den Defekt im Rezeptor – zur Bildung von Tumoren im Pankreas geführt. Eine weitere Komplikation war ein Pfortaderhochdruck ohne Leberschädigung.
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