Sichelzellanämie: Das Zytostatikum Hydroxyurea verbessert Lungenfunktion bei Kindern

San Francisco – Bei Patienten mit Sichelzellanämie kommt es neben der Blutarmut auch zu einem stetigen Abbau der Lungenfunktion. Diese beginnt schon im Kindesalter. Lungeninfektionen sind die häufigste Todesursache. Eine Therapie mit dem Zytostatikum Hydroxyurea verbessert die Lungenfunktion jährlich um mehr als 30 Prozent. Die Studienergebnisse wurden erstmals auf dem Internationalen Konferenz der American Thoracic Society (ATS) vorgestellt.

Ein Forscherteam um Anya McLaren vom Krankenhaus für Sick Children in Toronto, Canada hat die Therapie mit Hydroxyurea bei 94 Patienten im Alter zwischen sechs und zwanzig Jahren über vier Jahre untersucht. Gemessen wurden zwei Werte, jeweils vor und nach Therapiebeginn: Zum einen FEV1 (Forced Expiratory Volume in 1 second), ein Wert, der die größtmögliche Menge an Luft, die die Probanden innerhalb von einer Sekunde ausatmen konnten angibt und der FEF25-75-Wert, der anzeigt, ob eine Obstruktion der Atemwege vorliegt.

Vor Therapiebeginn verschlechterte sich die Werte jährlich, FEV1 um -1.98 Prozent (95% CI -2.57, -1.39) und FEF25-75 um -3.59 Prozent (95% CI -4.43, -2.75). Die jeweils gemessen Werte unter der Hydroxyurea-Therapie hatten sich hingegen deutlich verbessert (p<0.05): FEV1 auf -1.28 Prozent pro Jahr (95% CI -1.79, -0.76) und FEF25-75 auf -2.88 Prozent pro Jahr (95% CI -3.49, -2.28).

Trotz dieser und vorangegangener guter Ergebnisse zur Sicherheit von Hydroxyurea befürchtet McLaren, dass Ärzte das Zytostatikum noch zu zögerlich einsetzen. Denn sie haben Bedenken bezüglich einer schlechten Therapietreue und Nebenwirkungen, wie etwa Krebserkrankungen. Studien hätten jedoch gezeigt, dass keine übermäßige Schädigung des Knochenmarks oder negative Auswirkungen auf Größe, Entwicklung, Fruchtbarkeit oder krebsverursachende Mutationen zu erwarten seien, so McLaren.

gie