Neue Leitlinie zur Diagnostik und Therapie des Schleimhaut­pemphigoids

Berlin – Die Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) hat zusammen mit sechs weitere Fachgesell­schaf­ten und einer Selbsthilfeorganisation eine S2k-Leitlinie zu Diagnose und Therapie des Schleimhautpemphigo­ids erarbeitet.

Es handelt sich dabei um eine chronisch verlaufende, Blasen bildende Autoimmun­erkrankung. Am häufigsten manifestiert sie sich an der Mundschleim­haut, aber auch der Rachen, die Speiseröhre, die Genitalschleimhaut und die Schleimhaut am After können betroffen sein.

Bei etwa zwei Drittel der Betroffenen sind die Bindehäute der Augen betroffen, was zur Einschränkung des Sehvermögens und im schlimmsten Fall zur Erblindung führt. Es erkranken vor allem ältere Menschen zwi­schen 60 und 80 Jahren.

Ziel der Leitlinie ist laut DDG, das klinische Bild einschließlich Schweregrad und Scoringsysteme darzustellen sowie eine Anleitung für die Diagnosestellung und Therapie dieser komplexen Erkrankung zu geben.

„Anders als bei den anderen bullösen Autoimmundermatosen ist beim Schleim­hautpemphigoid eine interdis­ziplinäre Zusammenarbeit zentral“, betont der Koordinator der Leitliniengruppe, Enno Schmidt von der Universitätshautklinik Lübeck.

Fachleute aus der Dermatologie, Augenheilkunde, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Gynäkologie, Urologie, Zahn­heilkunde und Gastroentero­logie sollten die Betroffenen in spezialisierten Zentren gemeinsam behandeln, so der Experte.

Die Leitlinie empfiehlt für die Diagnostik eine direkte Immunfluoreszenzuntersu­chung. Dafür wird anhand einer Gewebeprobe aus der Umgebung der geschä­digten Schleimhaut oder von der Wangenschleimhaut mittels fluoreszierender Farbstoffe analysiert, ob im Gewebe Autoantikörper nachweisbar sind.

Sollte das Ergebnis negativ sein, wird die Entnahme mindestens einer weiteren Probe, und falls diese eben­falls negativ ist, eine dritte Biopsie empfohlen. Weiterhin werden Serumantikörper gegen Basalmembranpro­teine wie die Pemphigoidanti­gene untersucht.

Wichtig sei nach der Diagnosestellung, rasch eine Therapie einzuleiten, um eine irreversible Vernarbung der Hautläsionen zu vermeiden. Ziel der Behandlung ist laut der Leitlinie die Unterdrückung der Bildung der Au­to­antikörper oder deren Reduktion im Blut und Gewebe sowie der Entzündung der Schleimhäute.

„Eine regelmäßige Betreuung der Erkrankten in spezialisierten Sprechstunden und je nach Organbeteiligung einem interdisziplinären Team ist entscheidend“, betonte Silke Hofmann, Beauftragte für die Öffentlichkeits­arbeit der DDG und Koautorin der Leitlinie.

hil